Ретинит пигментоза

Ретинитът пигментоза е очно заболяване, при което има увреждане на ретината. Ретината е тъканният слой в задната част на вътрешното око. Този слой преобразува светлинните изображения в нервни сигнали и ги изпраща към мозъка.

Ретинитът пигментоза може да протича в семейства. Разстройството може да бъде причинено от няколко генетични дефекта.

Най-вероятно ще бъдат засегнати клетките, контролиращи нощното виждане (пръчките). В някои случаи обаче клетките на конуса на ретината се увреждат най-много. Основният признак на заболяването е наличието на тъмни отлагания в ретината.

Основният рисков фактор е фамилната анамнеза за пигментозен ретинит. Това е рядко заболяване, засягащо около 1 на 4000 души в САЩ.

Симптомите често се появяват за първи път в детството. Тежките проблеми със зрението обаче не се развиват често преди ранна зряла възраст.

• Намалено зрение през нощта или при слаба светлина. Ранните признаци могат да включват по-трудното движение по тъмно.
• Загуба на странично (периферно) зрение, причиняващо „тунелно зрение“.
• Загуба на централно зрение (при напреднали случаи). Това ще повлияе на способността за четене.

Тестове за оценка на ретината:

• Цветно зрение
• Изследване на ретината чрез офталмоскопия след разширяване на зениците
• Флуоресцеинова ангиография
• Вътреочно налягане
• Измерване на електрическата активност в ретината (електроретинограма)
• Рефлексен отговор на зеницата
• Тест за пречупване
• Снимка на ретината
• Тест за странично зрение (тест за зрително поле)
• Изследване на цепнати лампи
• Зрителна острота

Няма ефективно лечение за това състояние. Носенето на слънчеви очила за защита на ретината от ултравиолетова светлина може да помогне за запазване на зрението.

Някои изследвания предполагат, че лечението с антиоксиданти (като високи дози витамин А палмитат) може да забави заболяването. Приемът на високи дози витамин А обаче може да причини сериозни чернодробни проблеми. Ползата от лечението трябва да се прецени спрямо рисковете за черния дроб.

В ход са клинични изпитвания за оценка на нови лечения за пигментен ретинит, включително използването на DHA, която е омега-3 мастна киселина.

Други лечения, като микрочип импланти в ретината, които действат като микроскопична видеокамера, са в ранните етапи на развитие. Тези лечения могат да бъдат полезни за лечение на слепота, свързана с RP и други сериозни очни състояния.

Специалист по зрение може да ви помогне да се адаптирате към загуба на зрение. Посещавайте редовно очен специалист, който може да открие катаракта или подуване на ретината. И двата проблема могат да бъдат лекувани.

Разстройството ще продължи да напредва бавно. Пълната слепота е необичайна.

С течение на времето ще настъпи периферна и централна загуба на зрение.

Хората с пигментозен ретинит често развиват катаракта в ранна възраст. Те могат също да развият подуване на ретината (оток на макулата). Катарактата може да бъде премахната, ако допринася за загуба на зрение.

Свържете се с вашия доставчик на здравни услуги, ако имате проблеми с нощното виждане или развиете други симптоми на това разстройство.

Генетичното консултиране и тестване може да помогне да се определи дали децата ви са изложени на риск от това заболяване.

RP; Загуба на зрението - RP; Загуба на нощно зрение - RP; Дистрофия на конусна пръчка; Периферна загуба на зрение - RP; Нощна слепота

• Око
• Изпит за цепнати лампи

Cioffi GA, Liebmann JM. Болести на зрителната система. В: Goldman L, Schafer AI, eds. Медицина Goldman-Cecil. 26-то изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier; 2020: глава 395.

Cukras CA, Zein WM, Caruso RC, Sieving PA. Прогресивна и „стационарна“ наследствена дегенерация на ретината. В: Yanoff M, Duker JS, eds. Офталмология. 5-то изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier; 2019: глава 6.14.

Gregory-Evans K, Weleber RG, Pennesi ME. Ретинит пигментоза и съпътстващи заболявания. В: Schachat AP, Sadda SR, Hinton DR, Wilkinson CP, Wiedemann P, eds. Ryan’s Retina. 6-то изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier; 2018: глава 42.

Олитиски SE, Марш JD. Нарушения на ретината и стъкловидното тяло. В: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Учебник по педиатрия на Нелсън. 21-во изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier; 2020: глава 648.