Какво е полицитемия Вера, диагностика, симптоми и лечение

Съдържание

• Какви са признаците и симптомите
• Как се поставя диагнозата
• Усложнения на полицитемия вера
• 1. Образуване на кръвни съсиреци
• 2. Спленомегалия
• 3. Поява на други заболявания
• Как да предотвратим усложнения
• Възможни причини
• Как се извършва лечението

Полицитемия Вера е миелопролиферативно заболяване на хематопоетичните клетки, което се характеризира с неконтролирана пролиферация на червени кръвни клетки, бели кръвни клетки и тромбоцити.

Увеличаването на тези клетки, особено на червените кръвни клетки, прави кръвта по-плътна, което може да доведе до други усложнения като увеличен далак и повишени кръвни съсиреци, като по този начин увеличава риска от тромбоза, инфаркт или инсулт или дори да причини други заболявания като остър миелоид левкемия или миелофиброза.

Лечението се състои в извършване на процедура, наречена флеботомия и прилагане на лекарства, които помагат за регулиране на броя на клетките в кръвта.

Какви са признаците и симптомите

Големият брой на червените кръвни клетки причинява повишаване на хемоглобина и вискозитета на кръвта, което може да причини неврологични симптоми като световъртеж, главоболие, повишено кръвно налягане, зрителни промени и преходни исхемични инциденти.

В допълнение, хората с това заболяване често изпитват генерализиран сърбеж, особено след горещ душ, слабост, загуба на тегло, умора, замъглено зрение, прекомерно изпотяване, подуване на ставите, задух и изтръпване, изтръпване, парене или слабост в членовете.

Как се поставя диагнозата

За да се диагностицира заболяването, трябва да се направят кръвни тестове, които при хора с Polycythemia Vera показват увеличение на броя на червените кръвни клетки, а в някои случаи и увеличаване на белите кръвни клетки и тромбоцитите, високи нива на хемоглобин и ниски нива на еритропоетин.

Освен това може да се извърши аспирация на костен мозък или биопсия, за да се получи проба, която да се анализира по-късно.

Усложнения на полицитемия вера

Има някои случаи на хора с полицитемия Вера, които не показват признаци и симптоми, но някои случаи могат да доведат до по-сериозни проблеми:

1. Образуване на кръвни съсиреци

Увеличаването на дебелината на кръвта и последващото намаляване на потока и промяната в броя на тромбоцитите могат да причинят образуването на кръвни съсиреци, което може да доведе до инфаркт, инсулт, белодробна емболия или тромбоза. Научете повече за сърдечно-съдовите заболявания.

2. Спленомегалия

Далакът помага на организма да се бори с инфекциите и помага да се елиминират увредените кръвни клетки. Увеличаването на броя на червените кръвни клетки или дори на други кръвни клетки кара далака да работи по-усилено от нормалното, което води до увеличаване на размера. Вижте повече за спленомегалията.

3. Поява на други заболявания

Макар и рядко, Polycythemia Vera може да доведе до други по-сериозни заболявания, като миелофиброза, миелодиспластичен синдром или остра левкемия. В някои случаи костният мозък може също да развие прогресивна фиброза и хипоцелуларност.

Как да предотвратим усложнения

За да се предотвратят усложнения, освен че се препоръчва да се следва правилно лечението, важно е и да се възприеме по-здравословен начин на живот, като се правят редовни упражнения, което подобрява кръвообращението и намалява риска от образуване на кръвни съсиреци. Пушенето също трябва да се избягва, тъй като увеличава риска от инфаркт и инсулт.

Освен това кожата трябва да се третира добре, за да се намали сърбежът, къпане с топла вода, използване на мек душ гел и хипоалергичен крем и избягване на екстремни температури, които могат да влошат кръвообращението. За това трябва да се избягва излагането на слънце в горещите периоди от деня и да се предпазва тялото от излагане на много студено време.

Възможни причини

Полицитемия Вера възниква, когато генът JAK2 е мутирал, което причинява проблеми в производството на кръвни клетки. Това е рядко заболяване, което се среща при около 2 на всеки 100 000 души, обикновено на възраст над 60 години.

Като цяло здравият организъм регулира количеството на производството на всеки от трите вида кръвни клетки: червени, бели кръвни клетки и тромбоцити, но в Polycythemia Vera има преувеличено производство на един или повече видове кръвни клетки.

Как се извършва лечението

Полицитемия вера е хронично заболяване, което няма лечение и лечението се състои в намаляване на излишните кръвни клетки и в някои случаи може да намали риска от усложнения:

Терапевтична флеботомия: Тази техника се състои в източване на кръв от вените, което обикновено е първата възможност за лечение на хора с това заболяване. Тази процедура намалява броя на червените кръвни клетки, като същевременно намалява обема на кръвта.

Аспирин: Лекарят може да предпише аспирин в ниска доза, между 100 и 150 mg, за да намали риска от образуване на кръвни съсиреци.

Лекарства за намаляване на кръвните клетки: Ако флеботомията не е достатъчна, за да бъде лечението ефективно, може да се наложи прием на лекарства като:

• Хидроксиурея, която може да намали производството на кръвни клетки в костния мозък;
• Алфа интерферон, който стимулира имунната система да се бори свръхпроизводството на кръвни клетки, за хора, които не реагират добре на хидроксиурея;
• Руксолитиниб, който помага на имунната система да унищожи туморните клетки и може да подобри симптомите;
• Лекарства за намаляване на сърбежа, като антихистамини.

Ако сърбежът стане много силен, може да се наложи да имате терапия с ултравиолетова светлина или да използвате лекарства като пароксетин или флуоксетин.