Синдром на Guillain-Barré

Синдромът на Guillain-Barré (GBS) е сериозен здравословен проблем, който възниква, когато защитната (имунната) система на тялото погрешно атакува част от периферната нервна система. Това води до възпаление на нервите, което причинява мускулна слабост или парализа и други симптоми.

Точната причина за GBS е неизвестна. Смята се, че GBS е автоимунно разстройство. С автоимунно разстройство имунната система на организма се атакува по погрешка. GBS може да възникне на всяка възраст. Най-често се среща при хора на възраст между 30 и 50 години.

GBS може да възникне при инфекции от вируси или бактерии, като например:

• Грип
• Някои стомашно-чревни заболявания
• Микоплазмена пневмония
• ХИВ, вирусът, който причинява ХИВ / СПИН (много рядко)
• Херпес симплекс
• Мононуклеоза

GBS може да възникне и при други медицински състояния, като например:

• Системен лупус еритематозус
• Болест на Ходжкин
• След операция

GBS уврежда части на нервите. Това увреждане на нервите причинява изтръпване, мускулна слабост, загуба на равновесие и парализа. GBS най-често засяга нервната обвивка (миелинова обвивка). Това увреждане се нарича демиелинизация. Това кара нервните сигнали да се движат по-бавно. Увреждането на други части на нерва може да доведе до спиране на работата на нерва.

Симптомите на GBS могат бързо да се влошат. Може да отнеме само няколко часа, докато се появят най-тежките симптоми. Но слабостта, която се увеличава в продължение на няколко дни, също е често срещана.

Мускулната слабост или загуба на мускулна функция (парализа) засяга и двете страни на тялото. В повечето случаи мускулната слабост започва в краката и се разпространява в ръцете. Това се нарича възходяща парализа.

Ако възпалението засяга нервите на гръдния кош и диафрагмата (големият мускул под белите дробове, който ви помага да дишате) и тези мускули са слаби, може да се нуждаете от помощ при дишане.

Други типични признаци и симптоми на GBS включват:

• Загуба на сухожилни рефлекси в ръцете и краката
• Изтръпване или изтръпване (лека загуба на усещане)
• Мускулна чувствителност или болка (може да е болка, подобна на спазми)
• Некоординирано движение (не може да ходи без помощ)
• Ниско кръвно налягане или лош контрол на кръвното налягане
• Ненормален сърдечен ритъм

Други симптоми могат да включват:

• Замъглено зрение и двойно виждане
• Неудобство и падане
• Затруднено движение на мускулите на лицето
• Мускулни контракции
• Усещане за сърцебиене (сърцебиене)

Спешни симптоми (незабавно потърсете медицинска помощ):

• Дишането временно спира
• Не може да поеме дълбоко въздух
• Затруднено дишане
• Затруднено преглъщане
• Лигавене
• Припадък
• Усещане за лекота, когато стоите

История на нарастваща мускулна слабост и парализа може да е признак на GBS, особено ако е имало скорошно заболяване.

Медицинският преглед може да покаже мускулна слабост. Възможно е също да има проблеми с кръвното налягане и сърдечната честота. Това са функции, които се контролират автоматично от нервната система. Изпитът може също да покаже, че рефлексите като глезена или коляното са силно намалени или липсват.

Възможно е да има признаци на намалено дишане, причинено от парализа на дихателните мускули.

Могат да се направят следните тестове:

• Проба от цереброспинална течност (гръбначен кран)
• ЕКГ за проверка на електрическата активност в сърцето
• Електромиография (EMG) за тестване на електрическата активност в мускулите
• Тест за скорост на нервна проводимост, за да се тества колко бързо се движат електрическите сигнали през нерв
• Тестове за белодробна функция за измерване на дишането и доколко добре функционират белите дробове

Няма лечение за GBS. Лечението е насочено към намаляване на симптомите, лечение на усложнения и ускоряване на възстановяването.

В ранните стадии на заболяването може да се приложи лечение, наречено афереза ​​или плазмафереза. Той включва премахване или блокиране на протеините, наречени антитела, които атакуват нервните клетки. Друго лечение е интравенозният имуноглобулин (IVIg). И двете лечения водят до по-бързо подобрение и двете са еднакво ефективни. Но няма предимство да се използват и двете лечения едновременно. Други лечения помагат за намаляване на възпалението.

Когато симптомите са тежки, ще е необходимо лечение в болница. Вероятно ще бъде дадена подкрепа за дишането.

Други лечения в болницата са насочени към предотвратяване на усложнения. Те могат да включват:

• Разредители на кръвта за предотвратяване на образуването на кръвни съсиреци
• Подпомагане на дишането или дихателна тръба и вентилатор, ако диафрагмата е слаба
• Лекарства за болка или други лекарства за лечение на болка
• Правилно позициониране на тялото или тръба за хранене, за да се предотврати задавяне по време на хранене, ако мускулите, използвани за преглъщане, са слаби
• Физикална терапия за поддържане на здрави стави и мускули

Тези ресурси могат да предоставят повече информация за GBS:

• Международна фондация за синдром на Гилен-Баре - www.gbs-cidp.org
• Национална организация за редки заболявания - rarediseases.org/rare-diseases/guillain-barre-syndrome

Възстановяването може да отнеме седмици, месеци или години. Повечето хора оцеляват и се възстановяват напълно. При някои хора може да продължи лека слабост. Резултатът вероятно ще бъде добър, когато симптомите изчезнат в рамките на 3 седмици след началото им.

Възможните усложнения на GBS включват:

• Затруднено дишане (дихателна недостатъчност)
• Съкращаване на тъканите в ставите (контрактури) или други деформации
• Кръвни съсиреци (дълбока венозна тромбоза), които се образуват, когато човекът с GBS е неактивен или трябва да остане в леглото
• Повишен риск от инфекции
• Ниско или нестабилно кръвно налягане
• Парализа, която е постоянна
• Пневмония
• Увреждане на кожата (язви)
• Вдишване на храна или течности в белите дробове

Незабавно потърсете медицинска помощ, ако имате някой от тези симптоми:

• Проблем с дълбоко вдишване
• Намалено чувство (усещане)
• Затруднено дишане
• Затруднено преглъщане
• Припадък
• Загуба на сила в краката, която се влошава с времето

GBS; Синдром на Ландри-Гийен-Баре; Остър идиопатичен полиневрит; Инфекциозен полиневрит; Остра възпалителна полиневропатия; Остра възпалителна демиелинизираща полирадикулоневропатия; Възходяща парализа

• Повърхностни предни мускули
• Нервно снабдяване на таза
• Мозък и нервна система

Чанг CWJ. Миастения гравис и синдром на Guillain-Barré. В: Parrillo JE, Dellinger RP, eds. Медицина за критични грижи: Принципи на диагностика и управление при възрастни. 5-то изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier; 2019: глава 61.

Katirji B. Нарушения на периферните нерви. В: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, eds. Bradley’s Neurology in Clinical Practice. 7-мо изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier; 2016: глава 107.