Белодробна атрезия

Белодробната атрезия е форма на сърдечно заболяване, при която белодробната клапа не се формира правилно. Присъства от раждането (вродени сърдечни заболявания). Белодробната клапа е отвор от дясната страна на сърцето, който регулира притока на кръв от дясната камера (дясната помпена камера) към белите дробове.

При белодробна атрезия клапаните на клапата са слети. Това води до образуването на плътен лист тъкан там, където трябва да бъде отворът на клапана. В резултат на това нормалният приток на кръв към белия дроб е блокиран. Поради този дефект, кръвта от дясната страна на сърцето няма достъп до белите дробове, за да поеме кислород.

Както при повечето вродени сърдечни заболявания, няма известна причина за белодробна атрезия. Състоянието е свързано с друг тип вроден сърдечен дефект, наречен патентен дуктус артериос (PDA).

Белодробна атрезия може да възникне със или без дефект на вентрикуларната преграда (VSD).

• Ако човекът няма VSD, състоянието се нарича белодробна атрезия с непокътната вентрикуларна преграда (PA / IVS).
• Ако човекът има и двата проблема, състоянието се нарича белодробна атрезия с VSD. Това е екстремна форма на тетралогия на Фало.

Въпреки че и двете състояния се наричат ​​белодробна атрезия, те всъщност са различни дефекти. Тази статия разглежда белодробната атрезия без VSD.

Хората с PA / IVS също могат да имат слабо развита трикуспидална клапа. Те могат също да имат слабо развита или много дебела дясна камера и анормални кръвоносни съдове, които хранят сърцето. По-рядко участват структури в лявата камера, аортната клапа и дясното предсърдие.

Симптомите най-често се появяват през първите няколко часа от живота, въпреки че може да отнеме до няколко дни.

Симптомите могат да включват:

• Синкаво оцветена кожа (цианоза)
• Ускорено дишане
• Умора
• Лоши хранителни навици (бебетата могат да се уморяват по време на кърмене или да се потят по време на хранене)
• Задух

Доставчикът на здравни услуги ще използва стетоскоп, за да слуша сърцето и белите дробове. Хората с PDA имат сърдечен шум, който може да се чуе със стетоскоп.

Следните тестове могат да бъдат поръчани:

• Рентгенова снимка на гръдния кош
• Ехокардиограма
• Електрокардиограма (ЕКГ)
• Катетеризация на сърцето
• Пулсова оксиметрия - показва количеството кислород в кръвта

Лекарство, наречено простагландин Е1, обикновено се използва, за да помогне на кръвта да се придвижи (циркулира) в белите дробове. Това лекарство поддържа кръвоносен съд отворен между белодробната артерия и аортата. Корабът се нарича PDA.

Възможни са множество лечения, но те зависят от степента на сърдечните аномалии, придружаващи дефекта на белодробната клапа. Потенциалните инвазивни лечения включват:

• Бивентрикуларен ремонт - Тази операция разделя притока на кръв към белите дробове от циркулацията към останалата част на тялото чрез създаване на две помпени вентрикули.
• Унивентрикуларно палиация - Тази операция разделя притока на кръв към белите дробове от циркулацията към останалата част на тялото чрез изграждане на една изпомпваща камера.
• Трансплантация на сърце.

Повечето случаи могат да бъдат подпомогнати с операция. Колко добре се справя бебето зависи от:

• Размер и връзки на белодробната артерия (артерията, която отвежда кръв към белите дробове)
• Колко добре бие сърцето
• Колко добре са формирани останалите сърдечни клапи или колко течат

Резултатът варира поради различните форми на този дефект. Бебето може да се нуждае само от една процедура или може да се нуждае от три или повече операции и да има само една работеща камера.

Усложненията могат да включват:

• Забавен растеж и развитие
• Припадъци
• Удар
• Инфекциозен ендокардит
• Сърдечна недостатъчност
• Смърт

Обадете се на вашия доставчик, ако бебето има:

• Проблеми с дишането
• Кожа, нокти или устни, които изглеждат сини (цианоза)

Не е известен начин за предотвратяване на това състояние.

Всички бременни жени трябва да получат рутинна пренатална грижа. Много вродени дефекти могат да бъдат открити при рутинни ехографски изследвания.

Ако дефектът бъде открит преди раждането, медицински специалисти (като детски кардиолог, кардиоторакален хирург и неонатолог) могат да присъстват при раждането и да бъдат готови да помогнат при нужда. Този препарат може да означава разликата между живота и смъртта за някои бебета.

Белодробна атрезия - непокътната вентрикуларна преграда; PA / IVS; Вродени сърдечни заболявания - белодробна атрезия; Цианотична болест на сърцето - белодробна атрезия; Клапан - разстройство на белодробната атрезия

• Сърце - разрез през средата
• Сърце - изглед отпред

CD на Fraser, Kane LC. Вродени сърдечни заболявания. В: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, eds. Учебник по хирургия на Сабистън. 20-то изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier; 2017: глава 58.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Вродено сърдечно заболяване при възрастен и педиатричен пациент. В: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Сърдечно заболяване на Браунвалд: Учебник по сърдечно-съдова медицина. 11-то изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier; 2019: глава 75.