Синдром на Потър

Синдром на Потър и фенотип на Потър се отнася до група констатации, свързани с липса на околоплодна течност и бъбречна недостатъчност при неродено бебе.

При синдрома на Потър основният проблем е бъбречната недостатъчност. Бъбреците не успяват да се развият правилно, тъй като бебето расте в утробата. Бъбреците обикновено произвеждат околоплодната течност (като урина).

Фенотипът на Потър се отнася до типичен външен вид на лицето, който се появява при новородено, когато няма околоплодна течност. Липсата на околоплодна течност се нарича олигохидрамнион. Без околоплодна течност бебето не се изглажда от стените на матката. Натискът на маточната стена води до необичаен външен вид на лицето, включително широко отделени очи.

Фенотипът на Потър може също да доведе до абнормни крайници или крайници, които се държат в ненормални позиции или контрактури.

Олигохидрамнионът също спира развитието на белите дробове, така че белите дробове не работят правилно при раждането.

Симптомите включват:

• Широко разделени очи с епикантални гънки, широк носен мост, ниско разположени уши и отдръпнала брадичка
• Липса на отделяне на урина
• Затруднено дишане

Ултразвукът по време на бременност може да покаже липса на околоплодна течност, липса на фетални бъбреци или тежки анормални бъбреци при нероденото бебе.

Следните тестове могат да се използват за диагностика на състоянието при новородено:

• Рентгенова снимка на корема
• Рентгенова снимка на белите дробове

Може да се направи опит за реанимация при раждането в очакване на диагнозата. Ще бъде осигурено лечение за всякакви запушвания на изхода на урината.

Това е много сериозно състояние. През повечето време е смъртоносно. Краткосрочният резултат зависи от тежестта на белодробното засягане. Дългосрочният резултат зависи от тежестта на бъбречното засягане.

Няма известна превенция.

Потър фенотип

• Амниотична течност
• Широк носов мост

Джойс Е, Елис Д, Мияшита Ю. Нефрология. В: Zitelli BJ, McIntire SC, Nowalk AJ, eds. Атлас на детската физическа диагностика на Zitelli and Davis ’. 7-мо изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier; 2018: глава 14.

Marcdante KJ, Kliegman RM. Вродени аномалии и развитие на пикочните пътища. В: Marcdante KJ, Kliegman RM, изд. Нелсън Основи на педиатрията. 8-мо изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier; 2019: глава 168.

Мичъл АЛ. Вродени аномалии. В: Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, eds. Fanaroff and Martin’s Neonatal-Perinatal Medicine. 11-то изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier; 2020: глава 30.