Аминоацидурия

Аминоацидурията е необичайно количество аминокиселини в урината. Аминокиселините са градивните елементи за протеините в тялото.

Необходима е чиста проба урина. Това често се прави в офиса или здравната клиника на вашия доставчик на здравни грижи.

В повечето случаи не е необходимо да предприемате специални стъпки преди този тест. Уверете се, че доставчикът ви знае всички лекарства, които наскоро сте използвали. Ако този тест се прави на бебе, което кърми, уверете се, че доставчикът знае какви лекарства приема кърмещата майка.

Тестът включва само нормално уриниране.

Този тест се прави за измерване на нивата на аминокиселини в урината. Има много различни видове аминокиселини. Обичайно е някои от всеки вид да бъдат открити в урината. Повишените нива на отделни аминокиселини могат да бъдат признак за проблем с метаболизма.

Специфичната стойност се измерва в mmol / mol креатинин. Стойностите по-долу представляват нормални граници в 24 часа урина за възрастни.

Аланин: 9 до 98

Аргинин: 0 до 8

Аспарагин: 10 до 65

Аспарагинова киселина: 5 до 50

Цитрулин: 1 до 22

Цистин: 2 до 12

Глутаминова киселина: 0 до 21

Глутамин: 11 до 42

Глицин: 17 до 146

Хистидин: 49 до 413

Изолевцин: 30 до 186

Левцин: 1 до 9

Лизин: 2 до 16

Метионин: 2 до 53

Орнитин: 1 до 5

Фенилаланин: 1 до 5

Пролин: 3 до 13

Серин: 0 до 9

Таурин: 18 до 89

Треонин: 13 до 587

Тирозин: 3 до 14

Валин: 3 до 36

Диапазоните на нормалните стойности могат да варират леко в различните лаборатории. Говорете с вашия доставчик за значението на вашите конкретни резултати от теста.

Примерите по-горе показват общите измервания за резултатите от тези тестове. Някои лаборатории използват различни измервания или могат да тестват различни проби.

Повишените общи аминокиселини в урината може да се дължат на:

• Алкаптонурия
• Канаванска болест
• Цистиноза
• Цистатионурия
• Непоносимост към фруктоза
• Галактоземия
• Болест на Хартнуп
• Хомоцистинурия
• Хиперамонемия
• Хиперпаратиреоидизъм
• Кленов сироп урина заболяване
• Метилмалонова ацидемия
• Множествена миелома
• Дефицит на орнитин транскарбамилаза
• Остеомалация
• Пропионова ацидемия
• Рахит
• Тирозинемия тип 1
• Тирозинемия тип 2
• Вирусен хепатит
• Болест на Уилсън

Скринингът на бебета за повишени нива на аминокиселини може да помогне за откриване на проблеми с метаболизма. Ранното лечение на тези състояния може да предотврати усложнения в бъдеще.

Аминокиселини - урина; Аминокиселини в урината

• Проба от урина
• Тест за урина на аминоацидурия

Dietzen DJ. Аминокиселини, пептиди и протеини. В: Rifai N, изд. Учебник по клинична химия и молекулярна диагностика на Tietz. 6-то изд. Сейнт Луис, Мисури: Elsevier; 2018: глава 28.

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Дефекти в метаболизма на аминокиселините. В: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Учебник по педиатрия на Нелсън. 21-во изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier; 2020: глава 103.

Riley RS, McPherson RA. Основно изследване на урината. В: McPherson RA, Pincus MR, eds. Клинична диагностика и управление на Henry по лабораторни методи. 23-то изд. Сейнт Луис, Мисури: Elsevier; 2017: глава 28.