Билирубинова енцефалопатия

Билирубиновата енцефалопатия е рядко неврологично състояние, което се среща при някои новородени с тежка жълтеница.

Билирубиновата енцефалопатия (BE) се причинява от много високи нива на билирубин. Билирубинът е жълт пигмент, който се създава, когато тялото се отърве от старите червени кръвни клетки. Високите нива на билирубин в организма могат да причинят кожата да изглежда жълта (жълтеница).

Ако нивото на билирубин е много високо или бебето е много зле, веществото ще се измести от кръвта и ще се събере в мозъчната тъкан, ако не е свързано с албумин (протеин) в кръвта. Това може да доведе до проблеми като мозъчно увреждане и загуба на слуха. Терминът "kernicterus" се отнася до жълтото оцветяване, причинено от билирубин. Това се наблюдава в части от мозъка при аутопсия.

Това състояние се развива най-често през първата седмица от живота, но може да се наблюдава до третата седмица. Някои новородени с Rh хемолитична болест са изложени на висок риск от тежка жълтеница, която може да доведе до това състояние. Рядко БЕ може да се развие при привидно здрави бебета.

Симптомите зависят от стадия на БЕ. Не всички бебета с керниктер на аутопсия са имали определени симптоми.

Ранна фаза:

• Екстремна жълтеница
• Отсъстващ стряскащ рефлекс
• Лошо хранене или смучене
• Екстремна сънливост (летаргия) и нисък мускулен тонус (хипотония)

Среден етап:

• Висок плач
• Раздразнителност
• Може да има сводест гръб със свръхразтегната назад, висок мускулен тонус (хипертония)
• Лошо хранене

Късен етап:

• Ступор или кома
• Без хранене
• Пронизителен вик
• Мускулна скованост, подчертано извита назад с врат, свръхразтегната назад
• Припадъци

Кръвният тест ще покаже високо ниво на билирубин (над 20 до 25 mg / dL). Няма обаче пряка връзка между нивото на билирубина и степента на нараняване.

Диапазоните на нормалните стойности могат да варират леко в различните лаборатории. Говорете с Вашия лекар за значението на вашите конкретни резултати от теста.

Лечението зависи от това на колко години е бебето (в часове) и дали бебето има някакви рискови фактори (като недоносеност). Тя може да включва:

• Светлинна терапия (фототерапия)
• Обменни кръвопреливания (премахване на кръвта на детето и заместване с прясна донорска кръв или плазма)

BE е сериозно състояние. Много кърмачета с късен стадий на усложнения на нервната система умират.

Усложненията могат да включват:

• Постоянно увреждане на мозъка
• Загуба на слуха
• Смърт

Потърсете веднага медицинска помощ, ако бебето ви има признаци на това състояние.

Лечението на жълтеница или състояния, които могат да доведат до нея, може да помогне за предотвратяването на този проблем. Бебетата с първите признаци на жълтеница имат ниво на билирубин, измерено в рамките на 24 часа. Ако нивото е високо, бебето трябва да бъде изследвано за заболявания, които включват унищожаване на червените кръвни клетки (хемолиза).

Всички новородени имат проследяваща среща в рамките на 2 до 3 дни след напускане на болницата. Това е много важно за късно недоносени или преждевременно родени бебета (родени повече от 2 до 3 седмици преди крайния срок).

Индуцирана от билирубин неврологична дисфункция (BIND); Керниктер

• Новородено жълтеница - отделяне

• Керниктер

Хамати ИИ. Неврологични усложнения на системно заболяване: деца. В: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, eds. Bradley’s Neurology in Clinical Practice. 7-мо изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier; 2016: глава 59.

Hansen TWR. Патофизиология на kernicterus. В: Polin RA, Abman SH, Rowitch, DH, Benitz WE, Fox WW, eds. Фетална и неонатална физиология. 5-то изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier; 2017: глава 164.

Kaplan M, Wong RJ, Sibley E, Stevenson DK. Неонатална жълтеница и чернодробни заболявания. В: Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, eds. Fanaroff and Martin’s Neonatal-Perinatal Medicine. 10-то изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier Saunders; 2015: глава 100.

Marcdante KJ, Kliegman RM. Анемия и хипербилирубинемия. В: Marcdante KJ, Kliegman RM, изд. Нелсън Основи на педиатрията. 8-мо изд. Elsevier; 2019: глава 62.