Аномалия на Ебщайн

Аномалията на Ебщайн е рядък сърдечен дефект, при който части от трикуспидалната клапа са необичайни. Трикуспидалната клапа разделя дясната долна сърдечна камера (дясна камера) от дясната горна сърдечна камера (дясно предсърдие). При аномалия на Ебщайн позиционирането на трикуспидалната клапа и начина, по който тя функционира за разделяне на двете камери, е ненормално.

Състоянието е вродено, което означава, че присъства при раждането.

Трикуспидалната клапа обикновено е направена от три части, наречени листовки или клапи. Листовките се отварят, за да позволят на кръвта да се движи от дясното предсърдие (горната камера) към дясната камера (долната камера), докато сърцето се отпуска. Те се затварят, за да се предотврати движението на кръвта от дясната камера към дясното предсърдие, докато сърцето помпи.

При хора с аномалия на Ебщайн листовките се поставят по-дълбоко в дясната камера, вместо в нормалното положение. Листовките често са по-големи от нормалното. Дефектът най-често причинява лоша работа на клапата и кръвта може да тръгне по грешен начин. Вместо да изтича към белите дробове, кръвта се връща обратно в дясното предсърдие. Архивирането на кръвния поток може да доведе до разширяване на сърцето и натрупване на течности в тялото. Може да има и стесняване на клапата, която води до белите дробове (белодробна клапа).

В много случаи хората също имат дупка в стената, разделяща двете горни камери на сърцето (дефект на предсърдната преграда) и притокът на кръв през тази дупка може да доведе до бедна на кислород кръв към тялото. Това може да причини цианоза, син оттенък на кожата, причинен от бедна на кислород кръв.

Аномалията на Ебщайн възниква, когато бебето се развива в утробата. Точната причина не е известна. Употребата на някои лекарства (като литий или бензодиазепини) по време на бременност може да играе роля. Състоянието е рядко. По-често се среща при бели хора.

Аномалията може да бъде лека или много тежка. Следователно симптомите могат да варират от леки до много тежки. Симптомите могат да се развият скоро след раждането и могат да включват синкаво оцветени устни и нокти поради ниски нива на кислород в кръвта. В тежки случаи бебето изглежда много болно и има проблеми с дишането. В леките случаи засегнатото лице може да бъде асимптоматично в продължение на много години, понякога дори за постоянно.

Симптомите при по-големи деца могат да включват:

• Кашлица
• Неуспех да расте
• Умора
• Ускорено дишане
• Задух
• Много бързо сърцебиене

Новородените, които имат сериозно изтичане през трикуспидалната клапа, ще имат много ниско ниво на кислород в кръвта си и значително увеличаване на сърцето. Доставчикът на здравни услуги може да чуе необичайни сърдечни звуци, като шум, когато слуша слуха на гърдите със стетоскоп.

Тестовете, които могат да помогнат за диагностицирането на това състояние, включват:

• Рентгенова снимка на гръдния кош
• Ядрено-магнитен резонанс (ЯМР) на сърцето
• Измерване на електрическата активност на сърцето (ЕКГ)
• Ултразвук на сърцето (ехокардиограма)

Лечението зависи от тежестта на дефекта и специфичните симптоми. Медицинското обслужване може да включва:

• Лекарства за помощ при сърдечна недостатъчност, като диуретици.
• Кислород и друга дихателна поддръжка.
• Операция за коригиране на клапана.
• Подмяна на трикуспидалната клапа. Това може да е необходимо за деца, които продължават да се влошават или имат по-сериозни усложнения.

Като цяло, колкото по-рано се развият симптомите, толкова по-тежко е заболяването.

Някои хора могат да нямат симптоми или много леки симптоми. Други могат да се влошат с течение на времето, развивайки синьо оцветяване (цианоза), сърдечна недостатъчност, сърдечен блок или опасни сърдечни ритми.

Силното изтичане може да доведе до подуване на сърцето и черния дроб и застойна сърдечна недостатъчност.

Други усложнения могат да включват:

• Анормални сърдечни ритми (аритмии), включително необичайно бързи ритми (тахиаритмии) и необичайно бавни ритми (брадиаритмии и сърдечен блок)
• Кръвни съсиреци от сърцето до други части на тялото
• Мозъчен абсцес

Обадете се на вашия доставчик, ако детето ви развие симптоми на това състояние. Незабавно потърсете медицинска помощ, ако се появят проблеми с дишането.

Няма известна профилактика, освен разговор с вашия доставчик преди бременност, ако приемате лекарства, за които се смята, че са свързани с развитието на това заболяване. Може да успеете да предотвратите някои от усложненията на болестта. Например, приемът на антибиотици преди стоматологична операция може да помогне за предотвратяване на ендокардит.

Аномалия на Ебщайн; Малформация на Ебщайн; Вроден сърдечен дефект - Ебщайн; Сърце с вроден дефект - Ебщайн; Цианотична болест на сърцето - Ебщайн

• Аномалия на Ебщайн

Bhatt AB, Foster E, Kuehl K, et al. Вродено сърдечно заболяване при възрастни хора: научно изявление на Американската сърдечна асоциация. Тираж. 2015; 131 (21): 1884-1931. PMID: 25896865 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25896865/.

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Цианотични вродени сърдечни лезии: лезии, свързани с намален белодробен кръвен поток. В: Kliegman RM, St.Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Учебник по педиатрия на Нелсън. 21-во изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier; 2020: глава 457.

Stout KK, Daniels CJ, Aboulhosn JA, et al. 2018 AHA / ACC насоки за лечение на възрастни с вродени сърдечни заболявания: доклад на Американския колеж по кардиология / Американска сърдечна асоциация на работната група за насоки за клинична практика. Тираж. 2019; 139: e698-e800. PMID: 30121239 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30121239/.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Вродено сърдечно заболяване при възрастен и педиатричен пациент. В: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Сърдечно заболяване на Браунвалд: Учебник по сърдечно-съдова медицина. 11-то изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier; 2019: глава 75.