Дифузен голям В-клетъчен лимфом

Съдържание

• Преглед
• Какви са симптомите?
• Какви са причините и рисковите фактори?
• Прогноза и преживяемост
• Как се лекува?
• Лечение за напреднал DLBCL
• Как се диагностицира?
• перспектива

Преглед

Дифузният голям В-клетъчен лимфом (DLBCL) е вид рак на кръвта. Лимфомите са най-често срещаният вид рак на кръвта. Има два вида лимфоми: Ходжкинов и неходжкинов. Дифузният голям В-клетъчен лимфом е неходжкинов лимфом (NHL). От над 60 вида НХЛ дифузен голям В-клетъчен лимфом е най-често срещаният. DLBCL е най-агресивната или бързо развиваща се форма на NHL. Това може да доведе до смърт, ако се остави нелекувано.

Всички лимфоми, включително DLBCL, засягат органите на лимфната ви система. Лимфната система е това, което позволява на тялото ви да се бори с инфекциите. Органите, които могат да бъдат засегнати от лимфоми като DLBCL, включват следното:

• костен мозък
• тимуса
• далак
• лимфни възли

Следните характеристики са това, което прави DLBCL различен от другите лимфоми:

• Произхожда от анормални В-клетки.
• Тези В-клетки са по-големи от нормалните В-клетки.
• Ненормалните В-клетки се разпределят, вместо да се групират.
• Ненормалните В-клетки ще разрушат структурата на лимфния възел.

Основният тип DLBCL е най-разпространеният от всички типове DLBCL. Има обаче някои по-рядко срещани типове, които може да искате да сте наясно. Тези по-рядко срещани видове DLBCL са:

• лимфом на централната нервна система
• Т-клетъчен / хистиоцитен богат голям В-клетъчен лимфом
• EBV-положителни DLBCL
• първичен медиастинален (тимичен) голям В-клетъчен лимфом
• интраваскуларен голям В-клетъчен лимфом
• ALK-позитивен голям В-клетъчен лимфом

Какви са симптомите?

Следните са основните симптоми, които може да имате при DLBCL:

• увеличени лимфни възли
• нощно изпотяване
• необичайна загуба на тегло
• загуба на апетит
• крайна умора или умора
• треска
• изключителен сърбеж

Може да имате някои други симптоми в зависимост от местоположението на вашия DLBCL. Тези допълнителни симптоми могат да включват:

• коремна болка, диария, кръв в изпражненията
• кашлица и задух

Какви са причините и рисковите фактори?

Лимфомът възниква, когато лимфоцитите започнат да растат и се разделят, или се размножават, бързо и без контрол. Бързият растеж на лимфоцитите ще ги накара да пречат на други необходими функции на вашата имунна система или на централната ви нервна система. Ако болестта не се лекува, тялото ви няма да може да се бори с инфекциите.

Следват някои възможни рискови фактори за развитие на DLBCL:

• Възраст. Обикновено засяга тези, които са на средна или по-голяма възраст, като 64 са средната възраст.
• Етническа принадлежност. По-вероятно е да засегне кавказците.
• Пол. Мъжете са с малко по-висок риск от жените.

Семейната анамнеза не засяга риска от развитие на DLBCL, тъй като не е наследствено заболяване.

Прогноза и преживяемост

Две трети от хората с DLBCL, които се лекуват, могат да бъдат излекувани. Ако обаче не се лекува, това може да доведе до смърт.

Повечето хора с DLBCL не са диагностицирани до по-късните етапи. Това е така, защото може да нямате външни симптоми до по-късно. След поставяне на диагнозата, вашият лекар ще извърши тестове, за да определи етапа на вашия лимфом. Тези тестове могат да включват някои от следните:

• комбинирано PET и CT сканиране или самостоятелно CT сканиране
• кръвни изследвания
• костномозъчна биопсия

Постановката казва на вашия медицински екип доколко туморите са се разпространили във вашата лимфна система. Етапите за DLBCL са както следва:

• Етап 1. Засегнат е само един регион или сайт; това включва лимфни възли, лимфна структура или екстранодални места.
• Етап 2, Участват две или повече области на лимфен възел или две или повече структури на лимфен възел. На този етап засегнатите области са от една и съща страна на тялото.
• Етап 3. Включените участъци и структури на лимфните възли са от двете страни на тялото.
• Етап 4. Други органи освен лимфните възли и лимфните структури участват в цялото ви тяло. Тези органи могат да включват костния ви мозък, черния дроб или белите дробове.

Тези етапи също ще бъдат придружени от A или B след номера на етапа. Буквата А означава, че нямате често срещаните симптоми на треска, нощно изпотяване или загуба на тегло. Буквата В означава, че имате тези симптоми.

В допълнение към стадирането и състоянието А или В, Вашият лекар ще Ви даде и IPI оценка. IPI означава International Prognostic Index. Оценката на IPI варира от 1 до 5 и се основава на броя фактори, които имате, които могат да понижат степента на преживяемост. Тези пет фактора са:

• на възраст над 60 години
• с по-високо от нормалното ниво на лактат дехидрогеназа, протеин, открит в кръвта ви
• в лошо цялостно здраве
• имащи заболяването в стадий 3 или 4
• засягане на повече от един сайт за екстранодална болест

И трите диагностични критерия ще бъдат комбинирани, за да ви дадат прогноза. Те също така ще помогнат на вашия лекар да определи най-добрите възможности за лечение за вас.

Как се лекува?

Лечението на DLBCL се определя от няколко фактора. Най-важният фактор, който вашият лекар ще използва, за да определи възможностите за лечение, е дали болестта ви е локализирана или напреднала. Локализиран означава, че не се е разпространил. Напреднал е обикновено, когато болестта се е разпространила на повече от едно място в тялото ви.

Леченията, които обикновено се използват на DLBCL, са химиотерапевтични лекарства, лъчелечение или имунотерапия. Вашият лекар може също да предпише комбинация от трите лечения. Най-често химиотерапевтичното лечение се нарича R-CHOP. R-CHOP означава комбинация от лекарства за химиотерапия и имунотерапия ритуксимаб, циклофосфамид, доксорубицин и винкристин, заедно с преднизон. R-CHOP се прилага през IV за четири от лекарствата, а преднизонът се приема през устата. R-CHOP обикновено се прилага на всеки три седмици.

Лекарствата за химиотерапия действат като забавят способността на бързо растящите ракови клетки да се възпроизвеждат. Имунотерапевтичните лекарства са насочени към групи ракови клетки с антитела и работят за тяхното унищожаване. Имунотерапевтичното лекарство, ритуксимаб, е насочено конкретно към В-клетките или лимфоцитите. Ритуксимаб може да повлияе на сърцето и може да не е опция, ако имате определени сърдечни състояния.

Лечението за локализиран DLBCL обикновено включва приблизително три кръга R-CHOP, заедно с лъчева терапия. Лъчевата терапия е лечение, при което високоинтензивните рентгенови лъчи са насочени към туморите.

Лечение за напреднал DLBCL

Усъвършенстваният DLBCL се лекува със същата R-CHOP комбинация от лекарства за химиотерапия и имунотерапия. Въпреки това, напредналият DLBCL изисква повече кръгове от лекарствата, които се прилагат на всеки три седмици. Разширеният DLBCL обикновено се нуждае от шест до осем кръга от лечението. Обикновено Вашият лекар ще направи друго ПЕТ изследване в средата на лечението, за да се увери, че работи ефективно. Вашият лекар може да включи допълнителни кръгове от лечение, ако болестта все още е активна или се върне.

Младите възрастни или деца с DLBCL имат по-висок процент на повторение. Поради тази причина, Вашият лекар може да препоръча трансплантация на стволови клетки, за да избегне повторно появяване. Това лечение се извършва след като се лекувате с R-CHOP режим.

Как се диагностицира?

DLBCL се диагностицира чрез отстраняване на част или цялата бучка, подут лимфен възел или област с аномалиите и извършване на биопсия върху тъканта. В зависимост от различни фактори, включително местоположението на засегнатата зона, тази процедура може да се извърши под обща или локална анестезия.

Вашият лекар също ще ви интервюира за подробности относно вашите медицински проблеми и симптоми и ще ви даде физически преглед. След потвърждение от биопсията, вашият лекар ще извърши някои допълнителни тестове, за да определи етапа на вашия DLBCL.

перспектива

DLBCL се счита за лечимо заболяване, когато се лекува възможно най-рано. Колкото по-рано ви поставят диагнозата, толкова по-добър ще бъде вашият прогноз. Лечението на DLBCL може да има сериозни странични ефекти. Не забравяйте да обсъдите това, преди да започнете лечението си.

Въпреки страничните ефекти, важно е да лекувате DLBCL бързо и възможно най-рано. Да видите вашия лекар при първите признаци на симптоми и да се лекувате е от решаващо значение. Ако не се лекува, това може да бъде опасно за живота.