Какво представлява Т-клетъчният лимфом?

Съдържание

• Преглед
• Какви са видовете Т-клетъчен лимфом?
• Какви са симптомите?
• Снимки на Т-клетъчен лимфомен обрив
• Как се лекува?
• Кожни лечения
• Системни лечения
• Светлинна терапия
• радиация
• Екстракорпорална фотофереза
• Трансплантация на стволови клетки
• Какви са потенциалните усложнения?
• Каква е дългосрочната перспектива?

Преглед

Лимфомът е рак, който започва в лимфоцитите, вид бели кръвни клетки на имунната система. Лимфомът е най-често срещаният вид рак на кръвта. Тя включва както лимфом на Ходжкин, така и неходжкинов лимфом, в зависимост от конкретния тип лимфоцити.

Неходжкиновият лимфом може да бъде разделен на две групи: В-клетъчен лимфом и Т-клетъчен лимфом. Според Американското дружество за борба с рака, по-малко от 15 процента от всички неходжкинови лимфоми са Т-клетъчни лимфоми.

Т-клетъчният лимфом се предлага под много форми. Лечението и общата ви перспектива зависят от вида и доколко е напреднал при диагностицирането.

Какви са видовете Т-клетъчен лимфом?

Един вид Т-клетъчен лимфом е кожен Т-клетъчен лимфом (CTCL). CTCL засяга главно кожата, но може да включва и лимфни възли, кръв и вътрешни органи.

Двата основни типа са от CTCL са:

• Mycosis fungoides. Това причинява различни лезии, които лесно могат да бъдат сбъркани с други състояния на кожата, като дерматит, екзема или псориазис.
• Ссиндром на Езари. Това е усъвършенствана форма на микоза фунгоиди, която също засяга кръвта. Може да се разпространи в лимфни възли и вътрешни органи.

Други Т-клетъчни лимфоми са:

• Ангиоимунобластичен лимфом. Склонни да бъдат доста агресивни.
• Анапластичен голям клетъчен лимфом (ALCL). Включва три подтипа. Може да засегне кожата, лимфните възли и други органи.
• Предшественик Т-лимфобластен лимфом / левкемия. Може да започне в тимуса и може да расте в областта между белите дробове.
• Периферен Т-клетъчен лимфом - неуточнена. Група заболявания, които не се вписват в други подвидове.

Редки видове включват:

• Т-клетъчна левкемия / лимфом при възрастни
• екстранодален естествен убиец / Т-клетъчен лимфом, назален тип
• свързан с ентеропатия чревен Т-клетъчен лимфом (EATL)
• лимфобластичен лимфом

Какви са симптомите?

Може да нямате признаци на заболяване в ранните етапи. Симптомите варират в зависимост от специфичния тип Т-клетъчен лимфом.

Признаците и симптомите на микоза фунгоиди включват:

• петна от плоска, люспеста кожа
• дебели, повдигнати плаки
• тумори, които могат или не могат да се развият в язви
• сърбеж

Признаците и симптомите на синдрома на Сезари са:

• червен сърбящ обрив, обхващащ по-голямата част от тялото, а може би и клепачите
• промени на ноктите и косата
• увеличени лимфни възли
• оток или подуване

Не всички форми на Т-клетъчен лимфом причиняват симптоми по кожата. Други видове могат да причинят:

• кървене или синини лесно
• повтарящи се инфекции
• треска или втрисане без известна причина
• умора
• постоянна коремна болка в лявата страна поради подут далак
• коремна пълнота
• често уриниране
• запек

Снимки на Т-клетъчен лимфомен обрив

Как се лекува?

Вашият план за лечение ще зависи от вида на Т-клетъчния лимфом, който имате и колко напреднал е той. Не е необичайно да се нуждаете от повече от един вид терапия.

Mycosis fungoides и Sézary syndrome могат да включват директно лечение върху кожата, както и системно лечение.

Кожни лечения

Определени мехлеми, кремове и гелове могат да се прилагат директно върху кожата ви, за да контролирате симптомите и дори да унищожите раковите клетки. Някои от тези актуални лечения са:

• Ретиноиди (лекарства, получени от витамин А). Потенциалните странични ефекти са сърбеж, дразнене и чувствителност към слънчева светлина. Ретиноидите не трябва да се използват по време на бременност.
• Кортикостероиди. Дългосрочната употреба на локални кортикостероиди може да доведе до изтъняване на кожата.
• Локална химиотерапия. Страничните ефекти локална химиотерапия могат да включват зачервяване и подуване. Той може също да увеличи риска от други видове рак. Въпреки това, локалната химиотерапия има тенденция да има по-малко странични ефекти от оралните или интравенозните химиотерапии.

Системни лечения

Медикаментите за Т-клетъчни лимфоми включват хапчета, инжекции и такива, които се прилагат интравенозно. Целевите терапии и химиотерапевтичните лекарства често се комбинират за постигане на максимален ефект. Системните лечения могат да включват:

• комбинация от химиотерапия, наречена CHOP, която включва циклофосфамид, хидроксидоксорубицин, винкристин и преднизон
• по-нови химио лекарства, като пралатрексат (Folotyn)
• целеви лекарства, като бортезомиб (Velcade), белиностат (Beleodaq) или ромидепсин (Istodax)
• лекарства за имунотерапия, като alemtuzumab (Campath) и denleukin diftitox (Ontak)

В напреднали случаи може да ви е необходима поддържаща химиотерапия до две години.

Страничните ефекти от химиотерапията могат да включват:

• косопад
• гадене и повръщане
• запек или диария
• анемия, недостиг на червени кръвни клетки, което води до умора, слабост и задух
• неутропения, недостиг на бели кръвни клетки, което може да ви остави уязвими към инфекции
• тромбоцитопения, недостиг на тромбоцити в кръвта, което затруднява съсирването на кръвта ви

Светлинна терапия

UVA и UVB светлината може да убие раковите клетки по кожата. Светлинната терапия обикновено се прилага няколко пъти седмично с помощта на специални лампи. Лечението с UVA светлина се комбинира с лекарства, наречени psoralens. UVA светлината активира псоралените, за да убие раковите клетки.

Страничните ефекти включват гадене и чувствителност на кожата и очите. UV светлината може да повиши риска от развитие на други видове рак по-късно в живота.

радиация

Лъчевата терапия използва радиоактивни частици, за да унищожи раковите клетки. Гредите могат да бъдат насочени към засегнатата кожа, така че вътрешните органи да не са засегнати. Радиацията може да причини временно дразнене на кожата и умора.

Екстракорпорална фотофереза

Използва се за лечение на микоза фунгоиди или синдром на Сезари. При двудневна процедура кръвта ви ще бъде отстранена и обработена с UV светлина и лекарства, които се активират, когато са изложени на светлината, убивайки раковите клетки. След като кръвта се обработи, тя ще бъде върната в тялото ви.

Страничните ефекти са минимални. Въпреки това, страничните ефекти могат да включват временна ниска степен на треска, гадене, виене на свят и зачервяване на кожата.

Трансплантация на стволови клетки

Трансплантация на стволови клетки е, когато костният ви мозък е заменен с мозък от здрав донор. Преди процедурата ще ви е необходима химиотерапия за подтискане на раковия костен мозък.

Усложненията могат да включват недостатъчност на присадката, увреждане на органите и нови видове рак.

Какви са потенциалните усложнения?

Ако имате CTCL, кожните проблеми може да са единственият ви симптом. Всеки тип рак в крайна сметка може да прогресира, за да засегне лимфните възли и други вътрешни органи.

Каква е дългосрочната перспектива?

Като цяло, петгодишната относителна преживяемост на неходжкиновия лимфом е 70 процента, според Американското дружество за борба с рака. Това е обща статистика, която включва всички видове.

Както при всеки вид рак, важно е да проследявате Вашия лекар, както е препоръчано. Възстановяването и перспективите ви зависят от конкретния тип Т-клетъчен лимфом и етап на диагнозата. Други съображения са вид лечение, възраст и всякакви други здравословни състояния, които може да имате.

Собственият ви лекар е в най-добрата позиция да прецени ситуацията ви и да ви даде представа какво да очаквате.