Белодробна алвеоларна протеиноза

Белодробната алвеоларна протеиноза (PAP) е рядко заболяване, при което вид протеин се натрупва във въздушните торбички (алвеоли) на белите дробове, затруднявайки дишането. Белодробни средства, свързани с белите дробове.

В някои случаи причината за PAP е неизвестна. При други се случва с белодробна инфекция или имунен проблем. Също така може да се появи при рак на кръвната система и след излагане на високи нива на вещества от околната среда, като силициев диоксид или алуминиев прах.

Най-често са засегнати хора между 30 и 50 години. PAP се наблюдава при мъжете по-често, отколкото при жените. Форма на нарушението е налице при раждането (вродено).

Симптомите на PAP могат да включват някое от следните:

• Задух
• Кашлица
• Умора
• Треска, ако има белодробна инфекция
• Синкава кожа (цианоза) в тежки случаи
• Отслабване

Понякога няма симптоми.

Доставчикът на здравни услуги ще прослушва белите дробове със стетоскоп и може да чуе пукане (хрипове) в белите дробове. Често физикалният преглед е нормален.

Могат да се направят следните тестове:

• Бронхоскопия с физиологичен разтвор за измиване на белите дробове (промивка)
• Рентгенова снимка на гръдния кош
• КТ на гръдния кош
• Тестове за белодробна функция
• Отворена белодробна биопсия (хирургична биопсия)

Лечението включва отмиване на протеиновото вещество от белия дроб (измиване на целия бял дроб) от време на време. Някои хора може да се нуждаят от белодробна трансплантация. Избягването на прах, който може да е причинил състоянието, също се препоръчва.

Друго лечение, което може да се изпробва, е кръвостимулиращо лекарство, наречено гранулоцит-макрофаги, стимулиращ фактор на колонията (GM-CSF), което липсва при някои хора с алвеоларна протеиноза.

Тези ресурси могат да предоставят повече информация за PAP:

• Национална организация за редки заболявания - rarediseases.org/rare-diseases/pulmonary-alveolar-proteinosis
• Фондация PAP - www.papfoundation.org

Някои хора с PAP преминават в ремисия. Други имат спад в белодробната инфекция (дихателна недостатъчност), който се влошава и може да се нуждаят от белодробна трансплантация.

Обадете се на вашия доставчик, ако развиете сериозни симптоми на дишане. Задухът, който се влошава с времето, може да сигнализира, че състоянието ви се превръща в спешна медицинска помощ.

PAP; Алвеоларна протеиноза; Белодробна алвеоларна фосфолипопротеиноза; Алвеоларна липопротеиноза фосфолипидоза

• Интерстициална белодробна болест - възрастни - отделяне

• Дихателната система

Levine SM. Нарушения на алвеоларното пълнене. В: Goldman L, Schafer AI, eds. Медицина Goldman-Cecil. 26-то изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier; 2020: глава 85.

Trapnell BC, Luisetti M. Синдром на белодробна алвеоларна протеиноза. В: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, et al, eds. Учебник по респираторна медицина на Мъри и Надел. 6-то изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier Saunders; 2016: глава 70.