Възрастни Все още болест

Възрастни все още болест (ASD) е рядко заболяване, което причинява висока температура, обрив и болки в ставите. Това може да доведе до дългосрочен (хроничен) артрит.

Възрастната болест все още е тежка версия на ювенилния идиопатичен артрит (ЮИА), която се среща при деца. Възрастните могат да имат същото състояние, въпреки че е много по-рядко. Нарича се още болест на Still за възрастни (AOSD).

По-малко от 1 на 100 000 души развиват ASD всяка година. Засяга жените по-често от мъжете.

Причината за болестта на Still за възрастни е неизвестна. Не са установени рискови фактори за заболяването.

Почти всички хора с болестта ще имат треска, болки в ставите, болки в гърлото и обрив.

• Често се срещат болки в ставите, затопляне и подуване. Най-често се засягат едновременно няколко стави. Често хората със заболяване имат сутрешна скованост на ставите, която продължава няколко часа.
• Треската се появява бързо веднъж на ден, най-често следобед или вечер.
• Кожният обрив често е със сьомгово-розов цвят и идва и си отива с треската.

Допълнителните симптоми включват:

• Коремна болка и подуване
• Болка при дълбоко вдишване (плеврит)
• Възпалено гърло
• Подути лимфни възли (жлези)
• Отслабване

Далакът или черният дроб могат да се подуят. Възможно е също да възникне възпаление на белите дробове и сърцето.

AOSD може да бъде диагностициран само след изключване на много други заболявания (като инфекции и рак). Може да се нуждаете от много медицински тестове, преди да бъде поставена окончателна диагноза.

Физическият преглед може да покаже треска, обрив и артрит. Доставчикът на здравни услуги ще използва стетоскоп, за да изслушва промени в звука на сърцето или белите дробове.

Следните кръвни тестове могат да бъдат полезни при диагностицирането на заболяване на възрастни Still:

• Пълна кръвна картина (CBC), може да покаже голям брой бели кръвни клетки (гранулоцити) и намален брой червени кръвни клетки.
• С-реактивният протеин (CRP), мярка за възпаление, ще бъде по-висок от нормалното.
• ESR (скорост на утаяване), мярка за възпаление, ще бъде по-висока от нормалната.
• Нивото на феритин ще бъде много високо.
• Нивото на фибриноген ще бъде високо.
• Тестовете за чернодробна функция ще покажат високи нива на AST и ALT.
• Тестът за ревматоиден фактор и ANA ще бъде отрицателен.
• Кръвните култури и вирусни изследвания ще бъдат отрицателни.

Може да са необходими други тестове за проверка за възпаление на ставите, гърдите, черния дроб и далака:

• Ехография на корема
• КТ на корема
• Рентгенови лъчи на ставите, гърдите или областта на стомаха (корема)

Целта на лечението на заболяването Still за възрастни е да се контролират симптомите на артрит. Най-често първо се използват аспирин и други нестероидни противовъзпалителни средства (НСПВС), като ибупрофен.

Преднизон може да се използва за по-тежки случаи.

Ако заболяването е тежко или продължава дълго (става хронично), може да са необходими лекарства, които потискат имунната система. Такива лекарства включват:

• Метотрексат
• Anakinra (агонист на интерлевкин-1 рецептор)
• Тоцилизумаб (инхибитор на интерлевкин 6)
• Антагонисти на туморния некротичен фактор (TNF) като етанерцепт (Enbrel)

При много хора симптомите могат да се появят няколко пъти през следващите няколко години.

Симптомите продължават дълго време (хронично) при около една трета от хората със заболяване на възрастни Still.

Рядка форма на заболяването, наречена синдром на активиране на макрофаги, може да бъде много тежка с висока температура, тежко заболяване и нисък брой кръвни клетки. Включва се костният мозък и за поставяне на диагнозата е необходима биопсия.

Други усложнения могат да включват:

• Артрит в няколко стави
• Чернодробно заболяване
• Перикардит
• Плеврален излив
• Увеличаване на далака

Обадете се на вашия доставчик, ако имате симптоми на заболяване Still за възрастни.

Ако вече сте диагностицирани с това състояние, трябва да се обадите на вашия доставчик, ако имате кашлица или затруднено дишане.

Няма известна превенция.

Болест на Still - възрастен; Болест на Стил при възрастни; AOSD; Синдром на Вислер-Фанкони

Alonso ER, Marques AO. Все още заболяване при възрастни. В: Hochberg MC, Gravallese EM, Silman AJ, Smolen JS, Weinblatt ME, Weisman MH, eds. Ревматология. 7-мо изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier; 2019: глава 173.

Gerfaud-Valentin M, Maucort-Boulch D, Hot A, et al. Все още заболяване при възрастни: прояви, лечение, резултат и прогностични фактори при 57 пациенти. Медицина (Балтимор). 2014; 93 (2): 91-99. PMID: 24646465 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24646465.

Kaneko Y, Kameda H, Ikeda K, et al. Тоцилизумаб при пациенти с все още заболяване при възрастни, устойчиво на лечение с глюкокортикоиди: рандомизирано, двойно-сляпо, плацебо контролирано проучване фаза III Ann Rheum Dis. 2018; 77 (12): 1720-1729. PMID: 30279267 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30279267.

Уебсайт на Националната организация за редки заболявания. Редки болести.org. Възрастна болест на Still. rarediseases.org/rare-diseases/adult-onset-stills-disease/. Достъп до 30 март 2019 г.

Ortiz-Sanjuán F, Blanco R, Riancho-Zarrabeitia L, et al. Ефикасност на анакинра при рефрактерна болест на Стил на възрастни: многоцентрово проучване на 41 пациенти и преглед на литературата. Медицина (Балтимор). 2015; 94 (39): e1554. PMID: 26426623 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26426623.