Болест на фон Вилебранд

Болестта на Фон Вилебранд е най-често срещаното наследствено разстройство на кървенето.

Болестта на фон Вилебранд се причинява от дефицит на фактор на фон Вилебранд. Факторът Von Willebrand помага на кръвните тромбоцити да се слепват и залепват по стената на кръвоносните съдове, което е необходимо за нормалното съсирване на кръвта. Има няколко вида болест на фон Вилебранд.

Семейната анамнеза за нарушение на кървенето е основният рисков фактор.

Симптомите могат да включват:

• Ненормално менструално кървене
• Кървене от венците
• Синини
• Кървене от носа
• Кожен обрив

Забележка: Повечето жени с обилно или продължително менструално кървене нямат болест на von Willebrand.

Болестта на Фон Вилебранд може да бъде трудна за диагностициране. Ниските нива на фактор на фон Вилебранд и кървенето не винаги означават, че имате болест на фон Вилебранд.

Тестовете, които могат да бъдат направени за диагностициране на това заболяване, включват:

• Време за кървене
• Типиране на кръв
• Фактор VIII ниво
• Анализ на функцията на тромбоцитите
• Брой на тромбоцитите
• Тест за кофактор на ристоцетин
• Тестове на Von Willebrand за специфични фактори

Лечението може да включва DDAVP (дезамино-8-аргинин вазопресин). Това е лекарство за повишаване на нивото на фактор на фон Вилебранд и намаляване на шансовете за кървене.

DDAVP обаче не работи при всички видове болест на von Willebrand. Трябва да се направят тестове, за да се определи какъв тип фон Вилебранд имате. Ако предстои операция, Вашият лекар може да Ви даде DDAVP преди операцията, за да провери дали нивата на Вашия фактор на von Willebrand се увеличават.

Лекарството Alphanate (антихемофилен фактор) е одобрено за намаляване на кървенето при хора със заболяването, които трябва да се подложат на операция или друга инвазивна процедура.

Кръвна плазма или някои препарати с фактор VIII също могат да се използват за намаляване на кървенето.

Кървенето може да намалее по време на бременност. Жените, които имат това състояние, обикновено нямат прекомерно кървене по време на раждане.

Това заболяване се предава чрез семейства. Генетичното консултиране може да помогне на бъдещите родители да разберат риска за децата си.

Кървенето може да се появи след операция или когато сте извадили зъб.

Аспиринът и други нестероидни противовъзпалителни лекарства (НСПВС) могат да влошат това състояние. Не приемайте тези лекарства, без първо да говорите с вашия доставчик на здравни грижи.

Обадете се на вашия доставчик, ако кървенето се случи без причина.

Ако имате болест на фон Вилебранд и сте планирани за операция или сте в инцидент, уверете се, че вие ​​или вашето семейство кажете на доставчиците за вашето състояние.

Нарушение на кървенето - фон Вилебранд

• Образуване на кръвен съсирек
• Кръвни съсиреци

Flood VH, Скот JP. Болест на фон Вилебранд. В: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Учебник по педиатрия на Нелсън. 21-во изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier; 2020: глава 504.

James P, Rydz N. Структура, биология и генетика на фактора на von Willebrand. В: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Хематология: основни принципи и практика. 7-мо изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier; 2018: глава 138.

Neff AT. Болест на фон Вилебранд и хеморагични аномалии на тромбоцитната и съдовата функция. В: Goldman L, Schafer AI, eds. Медицина Goldman-Cecil. 26-то изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier; 2020: глава 164.

Самуелс П. Хематологични усложнения на бременността. В: Landon MB, Galan HL, Jauniaux ERM et al, eds. Акушерството на Габе: Нормални и проблемни бременности. 8-мо изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier; 2021: глава 49.