Билиарна атрезия

Билиарната атрезия е запушване на тръбите (каналите), които пренасят течност, наречена жлъчка, от черния дроб до жлъчния мехур.

Билиарната атрезия възниква, когато жлъчните пътища вътре или извън черния дроб са необичайно тесни, блокирани или липсват. Жлъчните пътища носят храносмилателна течност от черния дроб до тънките черва, за да разграждат мазнините и да филтрират отпадъците от тялото.

Причината за заболяването не е ясна. Това може да се дължи на:

• Вирусна инфекция след раждането
• Излагане на токсични вещества
• Множество генетични фактори
• Перинатално увреждане
• Някои лекарства като карбамазепин

По-често засяга хората от източноазиатски и афро-американски произход.

Жлъчните пътища помагат за отстраняването на отпадъците от черния дроб и носят соли, които помагат на тънките черва да разграждат (смилат) мазнините.

При бебета с атрезия на жлъчката жлъчният поток от черния дроб към жлъчния мехур е блокиран. Това може да доведе до увреждане на черния дроб и цироза на черния дроб, което може да бъде смъртоносно.

Симптомите обикновено започват да се проявяват между 2 и 8 седмици. Жълтеницата (жълт цвят на кожата и слузните мембрани) се развива бавно 2 до 3 седмици след раждането. Кърмачето може да наддава нормално през първия месец. След този момент бебето ще отслабне и ще стане раздразнително и ще има влошаваща се жълтеница.

Други симптоми могат да включват:

• Тъмната урина
• Подут корем
• Неприятно миришещи и плаващи изпражнения
• Бледи или глинести на цвят изпражнения
• Бавен растеж

Вашият доставчик на здравни грижи ще вземе медицинска история на вашето дете и ще направи физически преглед, за да провери за увеличен черен дроб.

Тестовете за диагностициране на жлъчна атрезия включват:

• Коремна рентгенова снимка за проверка за увеличен черен дроб и далак
• Ехография на корема за проверка на вътрешните органи
• Кръвни тестове за проверка на общите и директните нива на билирубин
• Хепатобилиарна сцинтиграфия или HIDA сканиране, за да се провери дали жлъчните пътища и жлъчния мехур работят правилно
• Биопсия на черния дроб, за да се провери тежестта на цирозата или да се изключат други причини за жълтеница
• Рентгенова снимка на жлъчните пътища (холангиограма), за да се провери дали жлъчните пътища са отворени или затворени

Операция, наречена процедура Kasai, се прави за свързване на черния дроб с тънките черва. Анормалните канали се заобикалят. Операцията е по-успешна, ако се прави преди бебето да навърши 8 седмици.

В повечето случаи може да е необходима чернодробна трансплантация преди 20-годишна възраст.

Ранната операция ще подобри оцеляването на повече от една трета от бебетата с това състояние. Дългосрочната полза от чернодробна трансплантация все още не е известна, но се очаква да подобри преживяемостта.

Усложненията могат да включват:

• Инфекция
• Необратима цироза
• Чернодробна недостатъчност
• Хирургични усложнения, включително неуспех на процедурата Kasai

Обадете се на вашия доставчик, ако детето ви изглежда жълтеникаво или ако се развият други симптоми на билиарна атрезия.

Новородени жълтеница - жлъчна атрезия; Новородено жълтеница - жлъчна атрезия; Екстрахепатална дуктопения; Прогресивна облитерираща холангиопатия

• Новородено жълтеница - отделяне
• Новородено жълтеница - какво да попитате Вашия лекар

• Жлъчката, произведена в черния дроб

Берлин SC. Диагностично изображение на новороденото. В: Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, eds. Fanaroff and Martin’s Neonatal-Perinatal Medicine. 11-то изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier; 2020: глава 38.

Cazares J, Ure B, Yamataka A. Билиарна атрезия. В: Holcomb GW, Murphy JP, St. Peter SD, eds. Детска хирургия на Холкомб и Ашкрафт. 7-мо изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier; 2020: глава 43.

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC. Холестаза. В: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Учебник по педиатрия на Нелсън. 21-во изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier; 2020: глава 383.

O’Hara SM. Педиатричният черен дроб и далак. В: Rumack CM, Levine D, eds. Диагностичен ултразвук. 5-то изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier; 2018: глава 51.