Фиброзна дисплазия

Фиброзната дисплазия е костно заболяване, което разрушава и замества нормалната кост с фиброзна костна тъкан. Една или повече кости могат да бъдат засегнати.

Фиброзна дисплазия обикновено се появява в детска възраст. Повечето хора имат симптоми до навършване на 30 години. Болестта се среща по-често при жените.

Фиброзната дисплазия е свързана с проблем с гените (генна мутация), които контролират клетките, произвеждащи кости. Мутацията възниква, когато бебето се развива в утробата. Условието не се предава от родител на дете.

Симптомите могат да включват някое от следните:

• Болка в костите
• Костни рани (лезии)
• Проблеми с ендокринната (хормонална) жлеза
• Фрактури или костни деформации
• Необичаен цвят на кожата (пигментация), който се появява при синдром на McCune-Albright

Костните лезии могат да спрат, когато детето достигне пубертет.

Доставчикът на здравни грижи ще извърши физически преглед. Правят се рентгенови снимки на костите. Може да се препоръча ЯМР.

Няма лечение за фиброзна дисплазия. Костни фрактури или деформации се лекуват според нуждите. Ще трябва да се лекуват хормонални проблеми.

Перспективата зависи от тежестта на състоянието и симптомите, които се появяват.

В зависимост от засегнатите кости, здравословните проблеми, които могат да се получат, включват:

• Ако черепната кост е засегната, може да има загуба на зрение или слух
• Ако е засегната кост на крака, може да има затруднения при ходене и проблеми със ставите като артрит

Обадете се на вашия доставчик, ако детето ви има симптоми на това състояние, като повтарящи се костни фрактури и необяснима костна деформация.

Специалисти по ортопедия, ендокринология и генетика могат да бъдат включени в диагностиката и грижите на вашето дете.

Не е известен начин за предотвратяване на фиброзна дисплазия. Лечението има за цел да предотврати усложнения, като повтарящи се фрактури на костите, за да помогне състоянието да бъде по-малко тежко.

Възпалителна фиброзна хиперплазия; Идиопатична фиброзна хиперплазия; Синдром на McCune-Albright

• Предна скелетна анатомия

Czerniak B. Фиброзна дисплазия и свързани с нея лезии. В: Черняк Б, изд. Костните тумори на Дорфман и Черниак. 2-ро изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier Saunders; 2016: глава 8.

По дяволите RK, Toy PC. Доброкачествени костни тумори и неопластични състояния, симулиращи костни тумори. В: Azar FM, Beaty JH, Canale ST, eds. Оперативна ортопедия на Кембъл. 13-то изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier; 2017: глава 25.

Търговец SN, Nadol JB. Отологични прояви на системно заболяване. В: Flint PW, Haughey BH, Lund V, et al, eds. Отоларингология на Къмингс: Хирургия на главата и шията. 6-то изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier Saunders; 2015: глава 149.

Shiflett JM, Perez AJ, Parent AD. Черепни лезии при деца: дермоиди, хистиоцитоза на клетъчните лангерхани, фиброзна дисплазия и липоми. В: Winn HR, изд. Неврологична хирургия Йъманс и Уин. 7-мо изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier; 2017: глава 219.