Какво е синдром на Буд-Киари?

Съдържание

• Какви са типовете Буд-Киари?
• Типове Budd-Chiari при възрастни
• Педиатричен Буд-Киари
• Какви са симптомите на Budd-Chiari?
• Какво причинява синдром на Буд-Киари?
• Какви са рисковете от синдром на Буд-Киари?
• Как се диагностицира синдромът на Буд-Киари?
• Какво е лечението за Budd-Chiari?
• Медицинско лечение
• Какво можете да направите у дома
• Каква е перспективата за хората с Budd-Chiari?

Синдромът на Буд-Киари (BCS) е рядко чернодробно заболяване, което може да се появи при възрастни и деца.

При това състояние чернодробните (чернодробни) вени са стеснени или блокирани. Това спира нормалния поток на кръв от черния дроб и обратно към сърцето.

Блокадата в черния дроб може да се случи бавно с течение на времето или внезапно. Може да се случи поради кръвен съсирек. Синдромът на Буд-Киари може да причини незначителни до сериозни увреждания на черния дроб.

Тромбозата на чернодробните вени е друго име за този синдром.

Какви са типовете Буд-Киари?

Типове Budd-Chiari при възрастни

При възрастни синдромът на Буд-Киари може да се проявява като различни видове в зависимост от това колко бързо предизвиква симптоми или колко увреждане на черния дроб е настъпило. Тези типове включват:

• Хроничен Буд-Киари. Това е най-често срещаният тип Буд-Киари. Симптомите се появяват бавно с времето. Почти 50 процента от хората с хроничен Budd-Chiari също имат проблеми с бъбреците.

• Остър Буд-Киари. Острата Буд-Киари се случва внезапно. Хората с този тип получават симптоми като болка в стомаха и подуване много бързо.

• Фулминант Буд-Киари. Този рядък вид се случва дори по-бързо от острия Буд-Киари. Симптомите се проявяват необичайно бързо и могат да доведат до чернодробна недостатъчност.

Педиатричен Буд-Киари

Синдромът на Буд-Киари е по-рядък при децата и няма никакви уникални типове при деца.

Според медицинско проучване от 2017 г., проведено в Лондон, две трети от децата с този синдром имат основно състояние, което причинява образуване на кръвни съсиреци.

Децата с Budd-Chiari обикновено имат бавно развиващи се хронични симптоми. Увреждането на черния дроб не се случва внезапно. По-често се среща при момчета и може да се появи при деца на едва 9 месеца.

Какви са симптомите на Budd-Chiari?

Признаците и симптомите на синдрома на Буд-Киари зависят от това колко тежко е състоянието. Те могат да бъдат незначителни или много сериозни. Около 20 процента от хората с Budd-Chiari нямат никакви симптоми.

Признаците и симптомите включват:

• болка в горния десен корем
• гадене и повръщане
• умора
• отслабване
• увреждане на черния дроб
• пожълтяване на кожата и очите (жълтеница)
• увеличен черен дроб (хепатомегалия)
• подуване или подуване на стомаха (асцит)
• високо кръвно налягане в черния дроб (портална хипертония)
• подуване на тялото или краката (оток)
• кръв в повръщане (рядък симптом)

Синдромът на Буд-Киари може да причини ниска чернодробна функция и белези (фиброза) на черния дроб. Може да доведе до други състояния на черния дроб като цироза.

Какво причинява синдром на Буд-Киари?

Синдромът на Буд-Киари е рядък. Обикновено се появява заедно с кръвно заболяване.

Има няколко причини за синдрома на Буд-Киари. В много случаи точната причина не е известна. Понякога други състояния на черния дроб като цироза могат да предизвикат синдром на Буд-Киари.

Повечето хора с този синдром имат основно здравословно състояние, което причинява твърде много съсирване на кръвта.

Кръвните заболявания, които могат да доведат до синдром на Буд-Киари, включват:

• сърповидно-клетъчна болест (кръвните клетки са оформени като полумесеци, вместо да са кръгли)
• полицитемия (твърде много червени кръвни клетки)
• тромбофилия (твърде много съсирване)
• миелодиспластичен синдром (нарушение на костния мозък)

Възрастните жени са изложени на по-висок риск за Budd-Chiari, ако използват противозачатъчни хапчета. В някои случаи бременността може да доведе до този синдром, който може да се случи след раждането.

Други причини включват:

• възпалителни нарушения
• имуносупресори
• рак на черния дроб и други видове рак
• чернодробна травма или нараняване
• запушвания или ластици в други големи вени (като долната кава на вената)
• възпаление на вените (флебит)
• инфекции (туберкулоза, сифилис, аспергилоза)
• Диеза на Бехчет (автоимунно нарушение)
• дефицит на витамин С
• дефицит на протеин S (влияе на съсирването на кръвта)

Какви са рисковете от синдром на Буд-Киари?

Budd-Chiari може да доведе до няколко чернодробни усложнения и проблеми с други органи и системи на тялото.

Те включват:

• белези на черния дроб (фиброза)
• ниска функция на черния дроб
• високо кръвно налягане (хипертония)
• проблеми с жлъчния мехур
• храносмилателни проблеми
• проблеми с бъбреците

В сериозни случаи синдромът на Буд-Киари може да доведе до чернодробно заболяване или чернодробна недостатъчност.

• Вижте вашия доставчик на здравни услуги, ако имате някакви симптоми или признаци на увреждане на черния дроб, като болка в стомаха или дясната страна, пожълтяване на кожата и очите, подуване на корема или подуване в стомаха, краката или навсякъде по тялото.
• Ако имате някаква медицинска анамнеза за заболяване на кръвта или ако в семейството ви протича кръвно състояние, попитайте вашия здравен лекар за пълна проверка.
• Ако имате кръвно състояние, попитайте вашия доставчик на здравни услуги за най-добрия начин да го управлявате. Приемайте всичките си лекарства точно както е предписано.

Как се диагностицира синдромът на Буд-Киари?

Синдромът на Буд-Киари се диагностицира главно след физически преглед. Вашият доставчик на здравни услуги установява, че черният дроб е по-голям от нормалния или има необичайно подуване в тялото.

Вашият доставчик на здравно обслужване ще прегледа вашия черен дроб със сканиране, за да провери неговия размер и да провери за запушвания в чернодробните вени.

Сканирането и тестовете, които могат да бъдат използвани, включват:

• кръвни изследвания, за да видите колко добре работи черният дроб
• ултразвуково сканиране
• CT сканиране
• ЯМР сканиране

Може да се извърши процедура, наречена венография, ако тестовете за образна диагностика имат противоречиви резултати и за да помогнете на вашия лекар да определи най-добрия начин да планира лечението си.

По време на тази процедура през вените в черния дроб се прекарва малка тръба или катетър. Катетърът измерва кръвното налягане в черния дроб.

Ако потвърждаването на диагнозата е трудно, може да се извърши чернодробна биопсия. Поради повишен риск от кървене, биопсиите не се извършват рутинно.

По време на чернодробна биопсия областта ще бъде изтръпнала или ще спите за hte процедура.

Куха игла се използва за отстраняване на мъничко парче от черния дроб. Чернодробната проба се изследва в лаборатория, за да се търсят признаци на синдрома на Буд-Киари. Важно е обаче да се отбележи, че по принцип биопсията не се изисква за диагностициране.

Какво е лечението за Budd-Chiari?

Синдромът на Буд-Киари може да се лекува с лекарства за разтваряне и предотвратяване на образуването на кръвни съсиреци в черния дроб.

Медицинско лечение

Лечението на Budd-Chiari обикновено започва с вашия лекар, който ви предписва лекарства, наречени антикоагуланти. Тези лекарства се използват, за да помогнат за спиране на твърде много съсирване на кръвта.

Други лекарства, наречени фибринолитични лекарства, могат да бъдат предписани за подпомагане разтварянето на съсиреци във вените в черния дроб.

Ако има основно кръвно състояние, лечението му може да помогне за разрешаване на синдрома на Буд-Киари.

В някои случаи синдромът може да се управлява само с лекарства.

В други случаи човек може да се нуждае от стент или тръба, поставена през вената, за да го отблокира. Специалист може да използва сканиране на черния дроб, за да помогне за насочване на тръбите във вената.

Ще ви трябват редовни прегледи и кръвни изследвания, дори ако съсиреците в черния дроб са фиксирани.

При по-сериозни случаи на синдром на Буд-Киари, лекарствата и лечението може да не работят, тъй като черният дроб е твърде повреден. В тези случаи може да са необходими други хирургични процедури или чернодробна трансплантация.

Какво можете да направите у дома

Ако ви предписват лекарства, които помагат за предотвратяване на образуването на кръвни съсиреци, може да се наложи да избягвате определени храни, които пречат на лекарствата против съсирване да работят добре. Посъветвайте се с вашия лекар за най-добрата диета за вас.

Може да се наложи да избягвате или ограничавате някои храни с високо съдържание на витамин К, който е хранително вещество, което помага на тялото да образува съсиреци.

Избягвайте да ядете или пиете големи количества:

• аспержи
• брюкселско зеле
• броколи
• зеле
• къдраво
• зеле
• зелен чай
• спанак

Проверете витамините и добавките за витамин К.

Също така избягвайте да пиете алкохол и сок от червена боровинка. Те могат да взаимодействат с някои лекарства за разреждане на кръвта и повишават риска от кървене.

Каква е перспективата за хората с Budd-Chiari?

Budd-Chiari е рядко чернодробно състояние, което може да бъде животозастрашаващо. Без лечение това състояние може да доведе до чернодробна недостатъчност в някои случаи.

Въпреки това, с лечение, състоянието може да се управлява.

Медицинските изследвания в Европа показват, че почти 70 процента от хората с Budd-Chiari са били успешно лекувани със стентове и други процедури за отваряне на чернодробните вени.