Какво е булозна епидермолиза, симптоми и лечение

Съдържание

• Основни симптоми
• Причина за булозна епидермиолиза
• Какви са видовете
• Как се извършва лечението
• Когато е необходима операция
• Какво да направите, за да предотвратите появата на мехурчета
• Как да направите дресинга
• Какви са усложненията

Булозната епидермолиза е генетично заболяване на кожата, което причинява образуването на мехури по кожата и лигавиците след всяко триене или незначителна травма, която може да бъде причинена от дразнене на етикета на дрехите върху кожата или просто чрез премахване на лепенка, например. Това състояние се случва поради генетични промени, предадени от родителите на децата им, които водят до промени в слоевете и веществата, присъстващи в кожата, като кератин.

Признаците и симптомите на това заболяване са свързани с появата на болезнени мехури по кожата и на която и да е част от тялото и могат дори да се появят на устата, дланите и стъпалата. Тези симптоми варират в зависимост от вида и тежестта на булозната епидермолиза, но обикновено се влошават с течение на времето.

Лечението на булозна епидермолиза се състои главно в поддържащи грижи, като поддържане на адекватно хранене и обличане на кожните мехури. Освен това се провеждат проучвания за извършване на трансплантация на костен мозък за хора с това състояние.

Основни симптоми

Основните симптоми на булозна епидермолиза са:

• Мехури по кожата при минимално триене;
• Мехури се появяват вътре в устата и дори в очите;
• Заздравяване на кожата с груб вид и бели петна;
• Увреждане на ноктите;
• Изтъняване на косата;
• Намаляване на изпотяването или излишната пот.

В зависимост от тежестта на епидермолизата, може да се появят и белези на пръстите на ръцете и краката, което води до деформации. Въпреки че са много характерни симптоми на епидермолиза, други заболявания могат да доведат до появата на мехури по кожата, като херпес симплекс, епидермолитична ихтиоза, булозен импетиго и пигментна инконтиненция. Знайте какво е булозен импетиго и какво е лечението.

Причина за булозна епидермиолиза

Булозната епидермолиза се причинява от генетични мутации, предавани от родители на деца, и може да бъде доминираща, при която единият родител има гена на болестта, или рецесивна, при която бащата и майката носят гена на болестта, но няма проява на признаци или симптоми на болестта.

Децата, които имат близки роднини с болестта или с ген на булозна епидермолиза, са по-склонни да се родят с този тип заболявания, така че ако родителите знаят, че имат гена на болестта чрез генетично тестване, е посочено генетично консултиране. Вижте какво е генетично консултиране и как се прави.

Какви са видовете

Булозната епидермолиза може да бъде разделена на три вида в зависимост от слоя на кожата, който образува мехурите, като:

• Обикновена булозна епидермолиза: образуването на мехури се появява в горния слой на кожата, наречен епидермис и често се появява на ръцете и краката. При този тип е възможно да видите ноктите груби и дебели и мехурите не се лекуват бързо;

• Дистрофична булозна епидермолиза: мехури при този тип възникват поради дефекти в производството на колаген тип V | I и се появяват в най-повърхностния слой на кожата, известен като дермата;
• Юнкционна булоза на епидермолиза: характеризира се с образуване на мехури поради откъсването на региона между най-повърхностния и междинен слой на кожата и в този случай заболяването възниква чрез мутации в гените, свързани с дермата и епидермиса, като Ламинин 332.

Синдромът на Киндлер също е вид булозна епидермолиза, но е много рядък и обхваща всички слоеве на кожата, което води до изключителна крехкост. Независимо от вида на това заболяване е важно да се отбележи, че булозната епидермолиза не е заразна, тоест не преминава от един човек на друг чрез контакт с кожни лезии.

Как се извършва лечението

Няма специфично лечение за булозна епидермолиза и е много важно да има редовни консултации с дерматолога, за да се оцени състоянието на кожата и да се избегнат усложнения, като например инфекции.

Лечението на това заболяване се състои от поддържащи мерки, като превръзка на раните и овладяване на болката, а в някои случаи е необходима хоспитализация, за да се направят стерилни превръзки, без микроорганизми, така че лекарствата да се прилагат директно във вената, като антибиотици в случай на инфекция, и за оттичане на мехурите по кожата. Разработват се обаче някои изследвания за извършване на трансплантации на стволови клетки при лечението на дистрофична булозна епидермолиза.

За разлика от мехурите, причинени от изгаряния, мехурите, причинени от булоза на епидермолиза, трябва да се пробиват със специфична игла, като се използват стерилни компреси, за да се предотврати нейното разпространение и причиняване на допълнителни увреждания на кожата. След източване е важно да се приложи продукт, като напр спрей антибактериален, за предотвратяване на инфекции.

Когато е необходима операция

Булозният дерматит обикновено е показан в случаите, когато белезите, оставени от мехурите, затрудняват движението на тялото или причиняват деформации, които намаляват качеството на живот. В някои случаи хирургията може да се използва и за приготвяне на кожни екстракти, особено върху рани, които се лекуват дълго време.

Какво да направите, за да предотвратите появата на мехурчета

Тъй като няма лечение, лечението се извършва само за облекчаване на симптомите и намаляване на шансовете за нови мехури. Първата стъпка е да се погрижите у дома, като например:

• Носете памучно облекло, като избягвате синтетични тъкани;
• Премахнете етикетите от всички дрехи;
• Носете бельо, обърнато с главата надолу, за да избегнете контакта на ластика с кожата;
• Носете обувки, които са достатъчно леки и широки, за да носят удобно безшевни чорапи;
• Бъдете много внимателни, когато използвате кърпи след къпане, като нежно притискате кожата с мека кърпа;
• Нанасяйте вазелин в изобилие, преди да премахнете превръзките и не насилствено го отстранявайте;
• Ако дрехите в крайна сметка се придържат към кожата, оставете района напоен с вода, докато дрехите се разхлабят от кожата;
• Покрийте раните с незалепваща превръзка и с хлабаво навита марля;
• Спете с чорапи и ръкавици, за да избегнете наранявания, които могат да възникнат по време на сън.

Освен това, ако има сърбеж по кожата, лекарят може да предпише употребата на кортикостероиди, като преднизон или хидрокортизон, за облекчаване на възпалението на кожата и намаляване на симптомите, като се избягва надраскването на кожата и се появяват нови лезии. Също така е необходимо да бъдете внимателни при къпане, като предотвратявате прекалено горещата вода.

Приложението на ботокс на краката изглежда ефективно за предотвратяване на мехури в този регион, а гастростомията е показана, когато не е възможно да се храните правилно без появата на мехури в устата или хранопровода.

Как да направите дресинга

Превръзката е част от рутината на тези, които имат епидермолиза булоза и тези превръзки трябва да се правят внимателно, така че да насърчава заздравяването, да намалява триенето и да предотвратява кървенето от кожата, за това е важно да се използват незалепващи продукти върху кожата , тоест, които нямат лепило, което да се закрепва твърде плътно.

За обличане на рани, които имат много секрет, е важно да се използват превръзки от полиуретанова пяна, тъй като те абсорбират тези течности и предлагат защита срещу микроорганизми.

В случаите, когато раните вече са изсъхнали, се препоръчва да се използват хидрогелни превръзки, тъй като те спомагат за елиминирането на мъртвите кожни тъкани и облекчаването на болката, сърбежа и дискомфорта в областта. Превръзките трябва да бъдат фиксирани с тръбни или еластични мрежи, не се препоръчва използването на лепила върху кожата.

Какви са усложненията

Булозната епидермолиза може да причини някои усложнения като инфекции, тъй като образуването на мехурчета оставя кожата по-податлива на замърсяване от бактерии и гъби, например. В някои по-сериозни ситуации тези бактерии, които попадат в кожата на човека с булозна епидермолиза, могат да достигнат до кръвния поток и да се разпространят в останалата част на тялото, причинявайки сепсис.

Хората с епидермолиза булоза също могат да страдат от хранителни дефицити, които възникват от мехури в устата или от анемия, причинена от кървене от лезиите. Могат да се появят някои зъбни проблеми, като кариес, тъй като лигавицата на устата е много крехка при хора с това заболяване. Също така някои видове булоза на епидермолиза увеличават риска от развитие на рак на кожата на човек.