Имунодефицитни нарушения

Съдържание

• Какво е имунодефицитно разстройство?
• Ключови точки
• Какви са различните видове имунодефицитни нарушения?
• Кой е изложен на риск от имунодефицитни нарушения?
• Признаци на имунодефицитно разстройство
• Как се диагностицират имунните нарушения?
• Как се лекуват имунодефицитни нарушения?
• Как могат да бъдат предотвратени имунодефицитни нарушения?
• Каква е перспективата за някой с имунодефицитно разстройство?
• В:
• A:

Какво е имунодефицитно разстройство?

Ключови точки

1. Имунодефицитните нарушения нарушават способността на тялото ви да се защитава от бактерии, вируси и паразити.
2. Има два вида имунодефицитни нарушения: тези, с които сте родени (първични), и тези, които са придобити (вторични).
3. Всичко, което отслабва имунната ви система, може да доведе до нарушение на вторичния имунодефицит.

Имунодефицитните разстройства пречат на тялото ви да се бори с инфекции и болести. Този тип разстройство ви улеснява да хващате вируси и бактериални инфекции.

Имунодефицитните нарушения са или вродени, или придобити. Вродено или основно заболяване е това, с което сте родени. Придобити или вторични разстройства, които получавате по-късно в живота. Придобитите разстройства са по-чести от вродените разстройства.

Вашата имунна система включва следните органи:

• далак
• сливици
• костен мозък
• лимфни възли

Тези органи правят и отделят лимфоцити. Това са бели кръвни клетки, класифицирани като В клетки и Т клетки. В и Т клетки се борят с нашественици, наречени антигени. В клетките отделят антитела, специфични за болестта, която тялото ви открива. Т-клетките унищожават чужди или ненормални клетки.

Примери за антигени, с които вашите В и Т клетки може да се наложи да се справят, включват:

• бактерии
• вируси
• ракови клетки
• паразити

Разстройство на имунодефицит нарушава способността на тялото ви да се защитава от тези антигени.

Какви са различните видове имунодефицитни нарушения?

Заболяване с имунна недостатъчност възниква, когато имунната система не работи правилно. Ако сте родени с дефицит или има генетична причина, това се нарича първично имунодефицитно заболяване. Има повече от 100 първични имунодефицитни нарушения.

Примерите за първични имунодефицитни нарушения включват:

• X-свързана агамаглобулинемия (XLA)
• общ променлив имунодефицит (CVID)
• тежък комбиниран имунодефицит (SCID), който е известен като алимфоцитоза или болест „момче в балон“

Нарушенията на вторичните имунодефицити се случват, когато външен източник като токсичен химикал или инфекция атакува тялото ви. Следното може да причини вторично имунодефицитно разстройство:

• тежки изгаряния
• химиотерапия
• радиация
• диабет
• недохранване

Примери за вторични имунодефицитни нарушения включват:

• СПИН
• ракови заболявания на имунната система, като левкемия
• имунокомплексни заболявания, като вирусен хепатит
• множествен миелом (рак на плазмените клетки, които произвеждат антитела)

Кой е изложен на риск от имунодефицитни нарушения?

Хората, които имат фамилна анамнеза за първични имунодефицитни нарушения, имат по-висок от нормалния риск за развитие на първични разстройства.

Всичко, което отслабва имунната ви система, може да доведе до нарушение на вторичния имунодефицит. Например, излагането на телесни течности, заразени с ХИВ, или премахването на далака могат да бъдат причини.

Премахването на далака може да се наложи поради състояния като цироза на черния дроб, сърповидно-клетъчна анемия или травма на далака.

Стареенето също отслабва имунната ви система. С напредване на възрастта някои от органите, които произвеждат бели кръвни клетки, се свиват и произвеждат по-малко от тях.

Протеините са важни за вашия имунитет. Не достатъчно протеин в диетата ви може да отслаби имунната ви система.

Вашето тяло също произвежда протеини, когато спите, които помагат на тялото ви да се бори с инфекцията. Поради тази причина липсата на сън намалява имунната ви защита. Ракови заболявания и лекарства за химиотерапия също могат да намалят имунитета ви.

Следните заболявания и състояния са свързани с първични имунодефицитни нарушения:

• атаксия-
• Синдром на Чедиак-Хигаши
• комбинирана имунодефицитна болест
• допълват недостатъците
• Синдром на DiGeorge
• хипогамаглобулинемия
• Синдром на работа
• дефекти на адхезията на левкоцитите
• panhypogammaglobulinemia
• Болест на Брутон
• вродена агамаглобулинемия
• селективен дефицит на IgA
• Синдром на Wiskott-Aldrich

Признаци на имунодефицитно разстройство

Всяко разстройство има уникални симптоми, които могат да бъдат чести или хронични. Някои от тези симптоми могат да включват:

• розово око
• инфекции на синусите
• настинки
• диария
• пневмония
• дрождови инфекции

Ако тези проблеми не се повлияят от лечението или не се подобрите напълно с времето, Вашият лекар може да Ви изпита за имунодефицитно разстройство.

Как се диагностицират имунните нарушения?

Ако вашият лекар мисли, че може да имате имунодефицитно разстройство, той ще иска да направи следното:

• питам за вашата медицинска история
• извършват физически изпит
• определете броя на белите си кръвни клетки
• определете броя на Т клетките
• определете вашите нива на имуноглобулин

Ваксините могат да тестват реакцията на вашата имунна система в това, което се нарича тест за антитела. Вашият лекар ще Ви даде ваксина. След това ще тестват кръвта ви за нейния отговор на ваксината няколко дни или седмици по-късно.

Ако нямате имунодефицитно разстройство, имунната ви система ще произвежда антитела за борба с организмите във ваксината. Може да имате нарушение, ако вашият кръвен тест не показва антитела.

Как се лекуват имунодефицитни нарушения?

Лечението на всяко имунодефицитно разстройство ще зависи от специфичните условия. Например СПИН причинява няколко различни инфекции. Вашият лекар ще Ви предпише лекарства за всяка инфекция. И може да ви бъде предоставен антиретровирусен за лечение и HIV инфекция, ако е подходящо.

Лечението на имунодефицитни нарушения обикновено включва антибиотици и имуноглобулинова терапия. Други антивирусни лекарства, амантадин и ацикловир или лекарство, наречено интерферон, се използват за лечение на вирусни инфекции, причинени от имунодефицитни нарушения.

Ако вашият костен мозък не произвежда достатъчно лимфоцити, Вашият лекар може да нареди трансплантация на костен мозък (стволови клетки).

Как могат да бъдат предотвратени имунодефицитни нарушения?

Първичните имунодефицитни нарушения могат да бъдат контролирани и лекувани, но те не могат да бъдат предотвратени.

Вторичните нарушения могат да бъдат предотвратени по много начини. Например, възможно е да се предпазите от заразяване със СПИН, като не правите незащитен секс с някой, който носи ХИВ.

Сънят е много важен за здравата имунна система. Според клиниката на Майо, възрастните се нуждаят от около осем часа сън на нощ. Също така е важно да стоите далеч от хора, които са болни, ако имунната ви система не работи правилно.

Ако имате заразно имунодефицитно заболяване като СПИН, можете да поддържате здрави другите, като практикувате безопасен секс и не споделяте телесни течности с хора, които не са заразени.

Каква е перспективата за някой с имунодефицитно разстройство?

Повечето лекари са съгласни, че хората с имунодефицитни нарушения могат да водят пълноценен и продуктивен живот. Ранното идентифициране и лечение на разстройството е много важно.

В:

Имам фамилна анамнеза за имунодефицитни нарушения. Ако имам деца, колко рано трябва да бъдат прегледани за това?

A:

Семейната анамнеза за първичен имунодефицит е най-силният предиктор за разстройство. При раждането и само за няколко месеца бебетата са частично защитени от инфекции от антитела, предадени им от техните майки. Обикновено, колкото по-рано е възрастта в началото на признаци на имунодефицит при деца, толкова по-тежко е нарушението. Тестването може да се направи в рамките на първите няколко месеца, но също така е важно да се разпознаят ранните признаци: повтарящи се инфекции и неуспех да процъфтяват. Първоначалният лабораторен скрининг трябва да включва пълна кръвна картина с диференциално и измерване на серумния имуноглобулин и нивата на комплемента.