Миастения гравис

Съдържание

• Какви са симптомите на миастения гравис?
• Какво причинява миастения гравис?
• Как се диагностицира миастения гравис?
• Възможности за лечение на миастения гравис
• Лекарства
• Отстраняване на тимусната жлеза
• Обмен на плазма
• Интравенозен имунен глобулин
• Промени в начина на живот
• Усложнения на миастения гравис
• Дългосрочна перспектива

Миастения гравис

Миастения гравис (MG) е нервно-мускулно разстройство, което причинява слабост в скелетните мускули, които са мускулите, които тялото ви използва за движение. Това се случва, когато комуникацията между нервните клетки и мускулите се наруши. Това увреждане предотвратява възникването на решаващи мускулни контракции, което води до мускулна слабост.

Според Фондацията на Миастения Гравис в Америка, MG е ​​най-често срещаното основно нарушение на нервно-мускулната трансмисия. Това е относително рядко състояние, което засяга между 14 и 20 на всеки 100 000 души в Съединените щати.

Какви са симптомите на миастения гравис?

Основният симптом на MG е ​​слабостта в доброволните скелетни мускули, които са мускули под ваш контрол. Неуспехът на мускулите да се свиват обикновено се случва, защото те не могат да реагират на нервните импулси. Без правилно предаване на импулса, комуникацията между нерв и мускул се блокира и се получава слабост.

Слабостта, свързана с MG, обикновено се влошава с повече активност и се подобрява с почивка. Симптомите на MG могат да включват:

• проблеми с говоренето
• проблеми с ходене по стълби или повдигане на предмети
• лицева парализа
• затруднено дишане поради мускулна слабост
• затруднено преглъщане или дъвчене
• умора
• дрезгав глас
• увисване на клепачите
• двойно виждане

Не всеки ще има всеки симптом и степента на мускулна слабост може да се променя от ден на ден. Тежестта на симптомите обикновено се увеличава с течение на времето, ако не се лекува.

Какво причинява миастения гравис?

MG е нервно-мускулно разстройство, което обикновено се причинява от автоимунен проблем. Автоимунни нарушения се появяват, когато имунната ви система по погрешка атакува здрава тъкан. В това състояние антителата, които са протеини, които обикновено атакуват чужди, вредни вещества в тялото, атакуват нервно-мускулната връзка. Увреждането на нервно-мускулната мембрана намалява ефекта на невротрансмитерното вещество ацетилхолин, което е изключително важно за комуникацията между нервните клетки и мускулите. Това води до мускулна слабост.

Точната причина за тази автоимунна реакция е неясна за учените. Според Асоциацията на мускулната дистрофия една теория е, че някои вирусни или бактериални протеини могат да подтикнат тялото да атакува ацетилхолин.

Според Националните здравни институти MG обикновено се среща при хора над 40-годишна възраст. Жените са по-склонни да бъдат диагностицирани като по-млади възрастни, докато мъжете са по-склонни да бъдат диагностицирани на 60 или повече години.

Как се диагностицира миастения гравис?

Вашият лекар ще извърши пълен физически преглед, както и ще направи подробна история на вашите симптоми. Ще направят и неврологичен преглед. Това може да се състои от:

• проверка на вашите рефлекси
• търси мускулна слабост
• проверка за мускулен тонус
• като правите очите си да се движат правилно
• тестване на усещане в различни области на тялото ви
• тестване на двигателни функции, като докосване на пръст до носа

Други тестове, които могат да помогнат на Вашия лекар да диагностицира състоянието, включват:

• повтарящ се тест за нервна стимулация
• кръвен тест за антитела, свързани с MG
• тест за едрофоний (Tensilon): лекарството, наречено Tensilon (или плацебо), се прилага интравенозно и от вас се изисква да извършвате мускулни движения под наблюдение на лекар
• изображения на гръдния кош с помощта на CT сканиране или ЯМР за изключване на тумор

Възможности за лечение на миастения гравис

Няма лечение за MG. Целта на лечението е да управлява симптомите и да контролира активността на вашата имунна система.

Лекарства

За потискане на имунната система могат да се използват кортикостероиди и имуносупресори. Тези лекарства помагат да се сведе до минимум анормалният имунен отговор, който се появява при MG.

Освен това, инхибиторите на холинестеразата, като пиридостигмин (Mestinon), могат да се използват за увеличаване на комуникацията между нервите и мускулите.

Отстраняване на тимусната жлеза

Премахването на тимусната жлеза, която е част от имунната система, може да е подходящо за много пациенти с MG. След като тимусът бъде отстранен, пациентите обикновено показват по-малко мускулна слабост.

Според Фондацията на Миастения Гравис в Америка между 10 и 15 процента от хората с MG ще имат тумор в тимуса. Туморите, дори тези, които са доброкачествени, винаги се отстраняват, защото могат да станат ракови.

Обмен на плазма

Плазмаферезата е известна още като плазмен обмен. Този процес премахва вредните антитела от кръвта, което може да доведе до подобряване на мускулната сила.

Плазмаферезата е краткосрочно лечение. Тялото продължава да произвежда вредните антитела и слабостта може да се повтори. Плазменият обмен е полезен преди операция или по време на екстремна слабост на MG.

Интравенозен имунен глобулин

Интравенозният имунен глобулин (IVIG) е кръвен продукт, който идва от донори. Използва се за лечение на автоимунен MG. Въпреки че не е напълно известно как работи IVIG, той влияе върху създаването и функцията на антитела.

Промени в начина на живот

Има някои неща, които можете да направите у дома, за да облекчите симптомите на MG:

• Почивайте си много, за да намалите мускулната слабост.
• Ако ви притеснява двойното виждане, говорете с Вашия лекар дали трябва да носите пластир за очи.
• Избягвайте стреса и излагането на топлина, тъй като и двете могат да влошат симптомите.

Тези лечения не могат да излекуват MG. Обикновено обаче ще видите подобрения в симптомите си. Някои хора могат да преминат в ремисия, по време на която лечението не е необходимо.

Уведомете Вашия лекар за всички лекарства или добавки, които приемате. Някои лекарства могат да влошат симптомите на MG. Преди да вземете ново лекарство, консултирайте се с Вашия лекар, за да се уверите, че е безопасно.

Усложнения на миастения гравис

Едно от най-опасните потенциални усложнения на MG е ​​миастеничната криза. Това се състои от животозастрашаваща мускулна слабост, която може да включва проблеми с дишането. Говорете с Вашия лекар за вашите рискове. Ако започнете да имате проблеми с дишането или преглъщането, обадете се на 911 или незабавно отидете в местната спешна помощ.

Хората с MG са изложени на по-висок риск от развитие на други автоимунни заболявания като лупус и ревматоиден артрит.

Дългосрочна перспектива

Дългосрочната перспектива за MG зависи от много фактори. Някои хора ще имат само леки симптоми. Други може в крайна сметка да се приковат към инвалидна количка. Говорете с Вашия лекар за това какво можете да направите, за да сведете до минимум тежестта на Вашия MG. Ранното и правилно лечение може да ограничи прогресирането на заболяването при много хора.