Кожна порфирия

Съдържание

• Симптоми на кожна порфирия
• Лечение на кожна порфирия

Късната порфирия на кожата е най-често срещаният вид порфирия, която причинява появата на малки лезии на кожата, изложена на слънце, като задната част на ръката, лицето или скалпа, поради липсата на ензим, произведен от черния дроб, който води до натрупване на желязо в кожата.кръв и кожа. Кожната порфирия няма лечение, но може да се контролира с помощта на лекарства, предписани от дерматолога.

Обикновено кожната порфирия се появява по-късно в зряла възраст, особено при пациенти, които често пият алкохол или имат чернодробни проблеми, като хепатит С например.

Късната порфирия на кожата обикновено не е генетична, но в някои случаи тя може да премине от родители към деца и се препоръчва генетично консултиране преди забременяване, ако има няколко случая в семейството.

Симптоми на кожна порфирия

Първият симптом на кожната порфирия е появата на малки мехури по кожата, изложени на слънце, които отнемат време, за да се излекуват, но други симптоми включват:

• Прекомерен растеж на косата по лицето;
• Втвърдена кожа на някои места, като ръце или лице;
• Затъмнена урина.

След като мехурчетата изчезнат, могат да се появят белези или светли петна, които се лекуват дълго време.

Диагнозата на кожната порфирия трябва да бъде поставена от дерматолог чрез изследвания на кръв, урина и изпражнения, за да се потвърди наличието на порфирин в клетките, тъй като това е вещество, произведено от черния дроб по време на заболяването.

Лечение на кожна порфирия

Лечението на кожната порфирия трябва да се ръководи от дерматолог в сътрудничество с хепатолог, тъй като е необходимо да се контролират нивата на порфирин, произвеждан от черния дроб. По този начин, в зависимост от симптомите на пациента, лечението може да се извърши с лекарства за кожна порфирия, като хлорохин или хидроксихлорохин, редовно изтегляне на кръвта за намаляване на нивата на желязо в клетките или комбинация от двете.

Освен това, по време на лечението се препоръчва на пациента да избягва консумацията на алкохол и излагането на слънце, дори със слънцезащитни продукти, а най-добрият начин за защита на кожата от слънцето е да носи панталони, ризи с дълги ръкави, шапка и ръкавици например.