Всичко, което трябва да знаете за Porphyria Cutanea Tarda

Съдържание

• Симптоми
• Снимки на porphyria cutanea tarda
• Причини
• Рискови фактори
• Случайност
• Диагноза
• Лечение
• Outlook

Общ преглед

Porphyria cutanea tarda (PCT) е вид порфирия или кръвно разстройство, което засяга кожата. РСТ е един от най-често срещаните видове порфирия. Понякога се нарича разговорно като вампирска болест. Това е така, защото хората с това състояние често изпитват симптоми след излагане на слънчева светлина.

Симптоми

Повечето от симптомите на porphyria cutanea tarda се появяват на кожата. Честите симптоми включват:

• мехури по кожата, която е изложена на слънце, включително ръцете, лицето и ръцете
• фоточувствителност, което означава, че кожата ви е чувствителна към слънцето
• тънка или крехка кожа
• повишен растеж на косата, обикновено по лицето
• образуване на корички и белези по кожата
• зачервяване, подуване или сърбеж на кожата
• рани, развиващи се след леки наранявания на кожата
• хиперпигментация, което означава, че петна от кожата стават по-тъмни
• урина, която е по-тъмна от нормалното или червеникавокафява
• увреждане на черния дроб

След образуването на мехури по кожата, кожата може да се отлепи. Също така е обичайно белезите да се появят, след като мехурите заздравеят.

Хиперпигментационни петна обикновено се появяват на лицето, ръцете и шията.

Снимки на porphyria cutanea tarda

Причини

Porphyria cutanea tarda може да бъде причинена от различни неща. Причините обикновено се категоризират като генетични или придобити.

Най-честите генетични причини включват:

• фамилна анамнеза за porphyria cutanea tarda
• наследствен дефицит на чернодробния ензим уропорфириноген декарбоксилаза
• фамилна анамнеза за чернодробно заболяване или рак на черния дроб
• повече чернодробно желязо от нормалното

Най-честите придобити причини включват:

• консумация на алкохол
• използвайки естрогенна терапия
• използване на орални контрацептиви
• излагане на определени фактори на околната среда или химикали, като Agent Orange
• приемане на твърде много желязо
• пушене
• с хепатит С
• с ХИВ

В някои случаи не е възможно да се определи причината за porphyria cutanea tarda.

Рискови фактори

Имате по-висок риск от порфирия кутанеа тарда, ако пушите или употребявате алкохол. Също така е по-вероятно да получите това състояние, ако имате хепатит С или ХИВ.

Излагането на определени химикали, като Agent Orange, също може да увеличи риска. Може да сте били изложени на този химикал, ако сте ветеран, който е служил в район, в който е бил агент Orange.

Случайност

Porphyria cutanea tarda може да засегне както мъже, така и жени. Обикновено се появява след 30-годишна възраст, така че не е често срещано сред деца или тийнейджъри.

Porphyria cutanea tarda засяга хората по целия свят и не се ограничава до определен регион или държава. Смята се, че 1 от 10 000 до 25 000 души има това състояние.

Диагноза

Вашият лекар може да направи физически преглед, да провери за симптоми и да запише вашата медицинска история. В допълнение, те могат да използват следните тестове за диагностициране на porphyria cutanea tarda:

• кръвни тестове
• тестове за урина
• тестове за изпражнения
• биопсия на кожата

Лекарят ще провери нивата на порфирин и чернодробните ензими. Генетични тестове могат да бъдат препоръчани за хора с фамилна анамнеза за това състояние.

Лечение

Лечението на porphyria cutanea tarda се фокусира върху управлението и спирането на симптомите. Промените в начина на живот, като ограничаване на консумацията на алкохол и непушене, също могат да помогнат.

Общите възможности за лечение включват:

• флеботомия, която представлява отстраняване на кръв за намаляване на желязото
• хлорохин (Aralen)
• хидроксихлорохин (плакенил)
• лекарства за болка
• железни хелатори
• лечение на заболявания, причиняващи порфирия cutanea tarda, като HCV или HIV

Флеботомията е едно от най-често срещаните лечения за порфирия cutanea tarda. Често се използват и антималарийни таблетки.

Общите промени в начина на живот за лечение на porphyria cutanea tarda включват:

• избягване на алкохол
• непушене
• избягване на слънчева светлина
• с помощта на слънцезащитни продукти
• избягване на наранявания на кожата
• не приемане на естрогени

Може да се наложи да носите слънцезащитни продукти, дълги ръкави и шапка, за да избегнете слънцето.

Porphyria cutanea tarda може да увеличи риска от рак на черния дроб или цироза, която представлява белези на черния дроб. Ето защо е важно да не пиете алкохол, ако имате това състояние.

Outlook

Porphyria cutanea tarda обикновено засяга възрастни на възраст над 30 години. Това е кръвно заболяване, което засяга най-вече кожата. Кожата ви може да е по-чувствителна към слънцето, така че може да се наложи да вземете допълнителни предпазни мерки, за да избегнете слънцето. Мехури са често срещани при това състояние.

Вашият лекар може да препоръча различни лечения за porphyria cutanea tarda. Флеботомията и антималарийните таблетки са най-честите възможности за лечение.

Ако търсите подкрепа, разгледайте този подготвен списък с най-добрите блогове за кожни заболявания за годината.