Първична билиарна цироза

Съдържание

• Преглед
• Какви са етапите?
• Какви са симптомите и усложненията?
• Какво причинява PBC?
• Какви са възможностите за лечение?
• Как се диагностицира?
• Каква е перспективата?

Преглед

Първичният жлъчен холангит (PBC), известен по-рано като първична билиарна цироза, е заболяване, причинено от увреждане на жлъчните пътища в черния дроб. Тези малки канали пренасят храносмилателната течност или жлъчката от черния дроб до тънките черва.

В червата жлъчката помага за разграждането на мазнините и подпомага усвояването на мастноразтворими витамини като A, D, E и K.

Увреждането на жлъчните пътища позволява жлъчката да се натрупва в черния дроб. С течение на времето натрупаната жлъчка уврежда черния дроб. Може да доведе до трайни белези и цироза.

Хората с PBC може да не развият никакви симптоми до 10 години. И ако човек има по-ранен стадий на PBC (етап 1 или 2), продължителността на живота му е нормална.

Ако човек с PBC има напреднали симптоми, наблюдавани в напреднал стадий, средната продължителност на живота е около 10-15 години.

Всички обаче са различни. Някои хора живеят по-дълго от други със заболяването. Новите лечения подобряват перспективата за хората с PBC.

Какви са етапите?

PBC има четири етапа. Те се основават на това колко щети са нанесени на черния дроб.

• Етап 1. Има възпаление и увреждане на стените на средните по големина жлъчни пътища.
• Етап 2. Има запушване на малките жлъчни канали.
• Етап 3. Този етап бележи началото на белези.
• Етап 4. Цирозата се е развила. Това е постоянно, силно белези и увреждане на черния дроб.

Какви са симптомите и усложненията?

PBC се развива бавно. Може да нямате симптоми години наред, дори и след като сте получили диагноза.

Първите симптоми често са умора, сухота в устата и сухи очи заедно със сърбеж на кожата.

По-късните симптоми могат да включват:

• болка в корема
• потъмняване на кожата
• гадене
• загуба на апетит
• отслабване
• сухи очи и уста
• малки жълти или бели подутини под кожата (ксантоми) или очи (ксантелазми)
• ставни, мускулни или костни болки
• пожълтяване на кожата и очите (жълтеница)
• подут корем от натрупване на течност
• подуване в краката и глезените (оток)
• диария
• фрактури, причинени от отслабени кости

PBC може да причини прогресивно увреждане на черния дроб. Жлъчката и веществата, които тя помага да се премахне от тялото ви, могат да попаднат в черния дроб. Резервното копиране на жлъчката може да засегне и близките органи като далака и жлъчния мехур.

Когато жлъчката се заседи в черния ви дроб, по-малко от нея се предлага за храносмилането. Липсата на жлъчка може да попречи на тялото ви да абсорбира достатъчно хранителни вещества от храните.

Възможните усложнения на PBC включват:

• увеличен далак
• камъни в жлъчката
• високи нива на холестерол
• отслабени кости (остеопороза)
• недостиг на витамини
• цироза
• чернодробна недостатъчност

Какво причинява PBC?

PBC е автоимунно заболяване. Това означава, че имунната ви система греши тъканта в черния ви дроб за чужд нашественик и я атакува.

Имунната ви система има армия от „убийствени“ Т клетки, които идентифицират и се борят с вредни нашественици като бактерии и вируси. При хора с PBC тези Т-клетки погрешно атакуват черния дроб и увреждат клетките в жлъчните пътища.

Лекарите не знаят какво точно причинява тази атака на имунната система. Вероятно е предизвикано както от генетични, така и от екологични причини.

По-голяма е вероятността да развиете PBC, ако сте жена. Около 90 процента от хората с диагноза PBC са жени, според Американската фондация за черния дроб.

Допълнителните рискови фактори включват:

• на възраст между 30 и 60 години
• имате родител или братя и сестри с това състояние
• пушенето на цигари
• излагане на определени химикали

Какви са възможностите за лечение?

Въпреки че няма лечение за PBC, лечението може да подобри симптомите ви и да предпази черния дроб от по-нататъшно увреждане.

Първото лечение, което лекарите обикновено опитват, е урсодезоксихолова киселина (UDCA) или урсодиол (Actigall, Urso).

Ursodiol е жлъчна киселина, която помага за преместването на жлъчката от черния дроб в тънките черва. Може да помогне за бавно увреждане на черния дроб, особено ако започнете да го приемате, когато болестта е все още в ранните стадии.

Ще трябва да продължите да приемате това лекарство цял живот. Страничните ефекти на урсодиол включват увеличаване на теглото, диария и загуба на коса.

Обецихоличната киселина (Ocaliva) е по-ново лекарство, което е одобрено за употреба при хора, които или не могат да понасят UDCA, или които не реагират на него. Това лекарство понижава количеството на жлъчката в черния дроб, като намалява производството на жлъчка и спомага за изтласкването на жлъчката от черния дроб.

Вашият лекар може също да предпише лекарства за лечение на симптоми, като:

• За сърбеж: антихистамини като дифенхидрамин (Benadryl), хидроксизин (Vistaril) или холестирамин (Questran)
• За сухи очи: изкуствени сълзи
• За сухота в устата: заместители на слюнката

Също така ще трябва да избягвате алкохола, тъй като той може допълнително да увреди черния дроб.

Ако имате недостиг на мастноразтворими витамини, можете да приемате добавки, за да ги замените. Приемът на калций и витамин D може да ви помогне да поддържате костите си здрави.

Някои лекари предписват лекарства, потискащи имунитета, за да предотвратят имунната система да атакува черния дроб. Тези лекарства включват метотрексат (Rheumatrex, Trexall) и колхицин (Colcrys). Те обаче не са доказано ефективни за PBC.

Американската фондация за черен дроб посочва, че урсодиолът действа при около 50 процента от хората, които го приемат. За останалото увреждането на черния дроб може да продължи.

Ако черният ви дроб стане твърде повреден, за да работи правилно, ще ви е необходима чернодробна трансплантация. Тази операция замества черния дроб със здрав от донор.

Как се диагностицира?

Тъй като PBC не предизвиква никакви симптоми в ранните си стадии, той може да бъде диагностициран по време на рутинен кръвен тест, който вашият лекар поръчва по друга причина.

Вашият лекар за първична помощ или чернодробен специалист, наречен хепатолог, може да постави диагноза PBC. Лекарят първо ще попита за вашите симптоми, история на здравето и фамилна медицинска история. Ще имате и физически изпит.

Тестовете, използвани за диагностициране на това състояние, включват:

• кръвни тестове за проверка на чернодробните ензими и други мерки за чернодробната функция
• антимитохондриален тест за антитела (AMA) за проверка на автоимунно заболяване
• чернодробна биопсия, която премахва малко парче от черния дроб за изследване

Вашият лекар може също да извърши образни тестове, за да постави диагноза. Те включват:

• ултразвук
• CT сканиране
• ЯМР сканиране
• Рентгенови лъчи на жлъчните пътища

Каква е перспективата?

PBC е хроничен и прогресиращ. Той не е лечим и с течение на времето може да доведе до трайно увреждане на черния дроб.

Въпреки това, PBC обикновено се развива бавно. Това означава, че може да можете да живеете нормално в продължение на много години без никакви симптоми. И след като развиете симптоми, лекарствата могат да ви помогнат да ги управлявате.

По-добрите лечения подобриха перспективите за хората с PBC през последните години. Тези, които реагират на лечение в по-ранни години, ще имат нормална продължителност на живота.

За да имате най-добрия възглед, следвайте лечението, което е предписал Вашият лекар. Бъдете здрави с диета, упражнения и като не пушите или пиете алкохол.