Тромботична тромбоцитопенична пурпура: какво представлява, причини и лечение

Съдържание

• Причини за PTT
• Основни признаци и симптоми
• Как се поставя диагнозата
• PTT лечение

Тромботичната тромбоцитопенична пурпура или РТТ е рядко, но фатално хематологично заболяване, което се характеризира с образуването на малки тромби в кръвоносните съдове и е по-често при хора на възраст между 20 и 40 години.

При РТТ се забелязва значително намаляване на броя на тромбоцитите, в допълнение към треска и, в повечето случаи, неврологично увреждане поради промяна на притока на кръв към мозъка поради съсиреци.

Диагнозата PTT се поставя от хематолога или общопрактикуващия лекар според симптомите и резултата от пълната кръвна картина и кръвна цитонамазка и лечението трябва да започне скоро след това, тъй като заболяването е фатално за около 95%, когато не се лекува.

Причини за PTT

Тромботичната тромбоцитопенична пурпура се причинява главно от дефицита или генетичната промяна на ензим ADAMTS 13, който е отговорен за намаляването на молекулите на фактора на von Willebrand и благоприятства тяхната функция. Факторът von Willebrand присъства в тромбоцитите и е отговорен за насърчаване на адхезията на тромбоцитите към ендотела, намаляването и спирането на кървенето.

По този начин, в отсъствието на ензима ADAMTS 13, молекулите на фактора на фон Вилебранд остават големи и процесът на стагнация на кръвта е нарушен и има по-голям шанс за образуване на съсиреци.

По този начин, PTT може да има наследствени причини, които съответстват на дефицит на ADAMTS 13, или придобити, които са тези, които водят до намаляване на броя на тромбоцитите, като използването на имуносупресивни или химиотерапевтични или антитромбоцитни лекарства, инфекции, хранителни дефицити или автоимунни заболявания, например.

Основни признаци и симптоми

PTT обикновено показва неспецифични симптоми, но често се наблюдава при пациенти със съмнение за PTT да имат поне 3 от следните характеристики:

1. Маркирана тромбоцитемия;
2. Хемолитична анемия, тъй като образуваните тромби благоприятстват лизиса на червените кръвни клетки;
3. Висока температура;
4. Тромбоза, която може да възникне в няколко органа на тялото;
5. Силна коремна болка поради чревна исхемия;
6. Бъбречна недостатъчност;
7. Неврологично увреждане, което може да се възприеме чрез главоболие, умствено объркване, сънливост и дори кома.

Също така често при пациенти със съмнение за РТТ се наблюдават симптоми на тромбоцитопения, като поява на лилави или червеникави петна по кожата, кървене на венците или носа, в допълнение към трудния контрол при кървене от малки рани. Познайте други симптоми на тромбоцитопения.

Бъбречните и неврологичните дисфункции са основните усложнения на РТТ и възникват, когато малки тромби възпрепятстват преминаването на кръвта към бъбреците и мозъка, което може да доведе например до бъбречна недостатъчност и инсулт. За да се избегнат усложнения, е важно веднага след появата на първите признаци да се консултира с общопрактикуващ лекар или хематолог, за да може да започне диагностиката и лечението.

Как се поставя диагнозата

Диагнозата на тромботична тромбоцитопенична пурпура се поставя въз основа на симптомите, представени от човека, в допълнение към резултата от пълната кръвна картина, при която се наблюдава намаляване на количеството тромбоцити, наречено тромбоцитопения, освен че се наблюдава в агрегацията на тромбоцитите в кръвта, когато тромбоцитите се залепват заедно, в допълнение към шизоцитите, които са фрагменти от червени кръвни клетки, тъй като червените кръвни клетки преминават през кръвоносните съдове, които са блокирани от малки съдове.

Могат да се наредят и други тестове за подпомагане на диагностицирането на РТТ, като увеличено време на кървене и отсъствие или намаляване на ензима ADAMTS 13, което е една от причините за образуването на малки тромби.

PTT лечение

Лечението на тромботична тромбоцитопенична пурпура трябва да започне възможно най-скоро, тъй като в повечето случаи е фатално, тъй като образуваните тромби могат да запушат артериите, които достигат до мозъка, намалявайки притока на кръв към този регион.

Лечението, което обикновено се посочва от хематолога, е плазмафереза, която представлява процес на филтрация на кръвта, при който излишъкът от антитела, които могат да причинят това заболяване, и излишъкът от фактор на фон Вилебранд, в допълнение към поддържащо лечение, например хемодиализа. , ако има бъбречно увреждане. Разберете как се прави плазмаферезата.

В допълнение, употребата на кортикостероиди и имуносупресивни лекарства, например, може да бъде препоръчана от лекаря, за да се пребори с причината за РТТ и да се избегнат усложнения.