Какво е синдром на Vogt-Koyanagi-Harada

Съдържание

• Какво причинява
• Възможни симптоми
• Как се извършва лечението

Синдромът на Фогт-Коянаги-Харада е рядко заболяване, което засяга тъкани, съдържащи меланоцити, като очите, централната нервна система, ухото и кожата, причинявайки възпаление в ретината на окото, често свързано с дерматологични и слухови проблеми.

Този синдром се среща главно при млади хора на възраст между 20 и 40 години, като жените са най-засегнати. Лечението се състои в приложение на кортикостероиди и имуномодулатори.

Какво причинява

Причината за заболяването все още не е известна, но се смята, че това е автоимунно заболяване, при което има агресия на повърхността на меланоцитите, насърчавайки възпалителна реакция с преобладаване на Т лимфоцитите.

Възможни симптоми

Симптомите на този синдром зависят от етапа, в който се намирате:

Продромален етап

На този етап се появяват системни симптоми, подобни на грипоподобни симптоми, придружени от неврологични симптоми, които продължават само няколко дни. Най-честите симптоми са висока температура, главоболие, менингизъм, гадене, световъртеж, болка около очите, шум в ушите, генерализирана мускулна слабост, частична парализа от едната страна на тялото, затруднение при правилното артикулиране на думи или възприемане на езика, фотофобия, сълзене, кожа и свръхчувствителност на скалпа.

Увеит етап

На този етап преобладават очните прояви като възпаление на ретината, намалено зрение и в крайна сметка отлепване на ретината. Някои хора също могат да получат слухови симптоми като шум в ушите, болка и дискомфорт в ушите.

Хроничен етап

На този етап се появяват очни и дерматологични симптоми като витилиго, депигментация на миглите, веждите, които могат да продължат от месеци до години. Витилиго има тенденция да бъде симетрично разпределен по главата, лицето и багажника и може да бъде постоянен.

Етап на рецидив

На този етап хората могат да развият хронично възпаление на ретината, катаракта, глаукома, хориоидална неоваскуларизация и субретинна фиброза.

Как се извършва лечението

Лечението се състои в прилагане на високи дози кортикостероиди като преднизон или преднизолон, особено в острата фаза на заболяването, в продължение на поне 6 месеца. Това лечение може да причини резистентност и чернодробна дисфункция и в тези случаи е възможно да се избере употребата на бетаметазон или дексаметазон.

При хора, чиито странични ефекти на кортикостероидите правят употребата им в минимално ефективни дози неустойчиви, могат да се използват имуномодулатори като циклоспорин А, метотрексат, азатиоприн, такролимус или адалимумаб, които са били използвани с добри резултати.

В случаи на резистентност към кортикостероиди и при хора, които също не реагират на имуномодулираща терапия, може да се използва интравенозен имуноглобулин.