Остра чернодробна порфирия: Какви са моите възможности за лечение?

Съдържание

• Хеминови инжекции
• Интравенозен хемин
• Интравенозна глюкоза
• пускане на кръв
• Избягване на задействания
• Агонисти на хормоните, освобождаващи гонадотропин
• хоспитализация
• Проучване на клинични изпитвания

Острата чернодробна порфирия (AHP) е рядко генетично заболяване, свързано със силна коремна болка и проблеми с централната нервна система. Това е сложно разстройство, но има налични възможности за лечение. Има и клинични изпитвания за потенциално нови лечения, в които бихте могли да участвате. Научете за всичките си опции, така че да сте информирани за най-новите лечения за AHP.

Хеминови инжекции

В някои случаи може да не получите достатъчно хема, за да направите хемоглобин и да пренасяте червени кръвни клетки в цялото си тяло. Хеминът е синтетична форма на хема, която може да се инжектира, ако тялото ви произвежда твърде много порфирини. Хеминовите инжекции могат да повишат хемоглобина. Инжекциите също могат да увеличат миоглобина, който помага да поддържате сърцето и нервната система.

Интравенозен хемин

Хеминът се предлага и интравенозно. Това лечение обикновено се провежда в болнична обстановка след атака с AHP. Според списанието Clinical Advance in Hematology and Oncology, пациентите в болницата получават до 4 милиграма на килограм телесно тегло за три до четири дни.

Интравенозният хемин може да се използва и като превантивна мярка един до четири пъти месечно. Вашият хематолог може да предостави IV в кабинета им.

Интравенозна глюкоза

Получаването на достатъчно въглехидрати също помага да се гарантира, че червените кръвни клетки функционират. Ако имате ниска глюкоза, естествено срещащ се елемент на въглехидратите, Вашият лекар може да Ви препоръча да приемате глюкоза интравенозно. По-леките случаи на ниска кръвна глюкоза могат да бъдат разрешени чрез прием на хапчета за захар.

пускане на кръв

В някои случаи лечението с хемин може да увеличи нивата на желязото ви. Прекалено многото желязо може да предизвика атаки. В случай на AHP се използва флеботомия за отстраняване на излишното желязо. Флеботомията включва изтегляне на кръвта ви, за да премахнете вредните елементи. Вашият лекар ще трябва да следи нивата на желязото ви с кръвни изследвания, за да се увери, че те не са твърде високи.

Избягване на задействания

Освен лечение на AHP атаки с хемин и глюкоза, Вашият лекар също ще Ви помоли да избягвате задействания като част от Вашия план за лечение. Честите задействания включват:

• консумация на алкохол
• диета или гладуване
• прекомерен прием на желязо от добавки и храна
• хормонални лекарства
• инфекции
• пушене
• стрес
• излагане на слънчева светлина

Агонисти на хормоните, освобождаващи гонадотропин

Колебанията на хормоните по време на менструация са чести задействания на AHP при жените. Въпреки че колебанията в хормоните са неизбежни, някои лекарства могат да ви помогнат, ако установите, че периодът ви често предизвиква вашите AHP атаки.

Промененият баланс на половите хормони, особено повишеният прогестерон, е свързан с AHP атаки. Пристъпите при жените са по-чести в лутеалната фаза на менструалния цикъл. Лутеалната фаза е периодът след овулация и преди менструация.

Агонистите, освобождаващи гонадотропин, могат да помогнат в тази ситуация. Един пример е лекарственият леупролид ацетат (Lupron Depot).

хоспитализация

Хоспитализацията е в краен случай при неконтролируеми симптоми на AHP. Вашият лекар може да предложи хоспитализация, ако имате симптоми като:

• затруднения с дишането
• дехидрация
• високо кръвно налягане
• припадъци
• силна болка
• повръщане

В болницата вашият лекар ще ви помогне да контролирате тези симптоми и ще ви следи за усложнения, като увреждане на черния дроб и бъбречна недостатъчност. Повтарящите се AHP атаки могат да доведат до хронична болка с течение на времето.

Проучване на клинични изпитвания

Благодарение на превантивните мерки и бързите лечения за свързани атаки, перспективите за AHP се подобряват през последните няколко десетилетия. Все пак има много неща, които не знаем за разстройството. Усложнения като чернодробни и бъбречни заболявания са възможни и могат да доведат до по-кратка продължителност на живота и намаляване на качеството на живот.

Когато става въпрос за вашия план за лечение, помислете да поговорите с вашия лекар за клинични изпитвания за лечение на AHP във вашия район. Като участник може да изпробвате предстоящи лечения, които могат да помогнат на вашето състояние. В по-широк мащаб бихте могли да помогнете и на други хора с AHP.