Белодробна вено-оклузивна болест

Белодробната вено-оклузивна болест (PVOD) е много рядко заболяване. Това води до високо кръвно налягане в белодробните артерии (белодробна хипертония).

В повечето случаи причината за PVOD е неизвестна. Високото кръвно налягане се появява в белодробните артерии. Тези белодробни артерии са директно свързани с дясната страна на сърцето.

Състоянието може да е свързано с вирусна инфекция. Може да се появи като усложнение на някои заболявания като лупус или трансплантация на костен мозък.

Разстройството е най-често сред деца и млади хора. Тъй като болестта се влошава, тя причинява:

• Тесни белодробни вени
• Белодробна артериална хипертония
• Застой и подуване на белите дробове

Възможните рискови фактори за PVOD включват:

• Фамилна анамнеза за състоянието
• Пушене
• Излагане на вещества като трихлоретилен или лекарства за химиотерапия
• Системна склероза (автоимунно разстройство на кожата)

Симптомите могат да включват някое от следните:

• Задух
• Суха кашлица
• Умора при натоварване
• Припадък
• Кашляне на кръв
• Затруднено дишане, докато лежите плоски

Доставчикът на здравни грижи ще ви прегледа и ще ви попита за вашата медицинска история и симптоми.

Изпитът може да разкрие:

• Повишено налягане във вените на врата
• Клубиране на пръстите
• Синкаво оцветяване на кожата поради липса на кислород (цианоза)
• Подуване в краката

Вашият доставчик може да чуе необичайни сърдечни звуци, когато слушате гърдите и белите дробове със стетоскоп.

Могат да се направят следните тестове:

• Артериални кръвни газове
• Кръвна оксиметрия
• Рентгенова снимка на гръдния кош
• КТ на гърдите
• Сърдечна катетеризация
• Тестове за белодробна функция
• Ехокардиограма
• Белодробна биопсия

Понастоящем не е известно ефективно медицинско лечение. Следните лекарства обаче могат да бъдат полезни за някои хора:

• Лекарства, които разширяват кръвоносните съдове (вазодилататори)
• Лекарства, които контролират отговора на имунната система (като азатиоприн или стероиди)

Може да се наложи трансплантация на белия дроб.

Резултатът често е много лош при кърмачета, като процентът на оцеляване е само няколко седмици. Оцеляването при възрастни може да бъде от месеци до няколко години.

Усложненията на PVOD могат да включват:

• Затруднено дишане, което се влошава, включително през нощта (сънна апнея)
• Белодробна хипертония
• Десностранна сърдечна недостатъчност (cor pulmonale)

Обадете се на вашия доставчик, ако имате симптоми на това заболяване.

Белодробна вазо-оклузивна болест

• Дихателната система

Chin K, Channick RN. Белодробна хипертония. В: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, et al, eds. Учебник по респираторна медицина на Мъри и Надел. 6-то изд.Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier Saunders; 2016: глава 58.

Churg A, Wright JL. Белодробна хипертония. В: Leslie KO, Wick MR, eds. Практическа белодробна патология: диагностичен подход. 3-то изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier; 2018: глава 12.

Mclaughlin VV, Humbert M. Белодробна хипертония. В: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Сърдечно заболяване на Браунвалд: Учебник по сърдечно-съдова медицина. 11-то изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier; 2019: глава 85.