Сърдечна амилоидоза

Сърдечната амилоидоза е нарушение, причинено от отлагане на анормален протеин (амилоид) в сърдечната тъкан. Тези отлагания затрудняват сърцето да работи правилно.

Амилоидозата е група от заболявания, при които в телесните тъкани се натрупват бучки протеини, наречени амилоиди. С течение на времето тези протеини заместват нормалната тъкан, което води до отказ на засегнатия орган. Има много форми на амилоидоза.

Сърдечна амилоидоза ("синдром на сковано сърце") възниква, когато амилоидните отлагания заемат мястото на нормалния сърдечен мускул. Това е най-типичният вид рестриктивна кардиомиопатия. Сърдечната амилоидоза може да повлияе на начина, по който електрическите сигнали се движат през сърцето (проводима система). Това може да доведе до абнормен сърдечен ритъм (аритмии) и неправилни сърдечни сигнали (сърдечен блок).

Състоянието може да бъде наследено. Това се нарича фамилна сърдечна амилоидоза. Може да се развие и в резултат на друго заболяване като вид рак на костите и кръвта или в резултат на друг медицински проблем, причиняващ възпаление. Сърдечната амилоидоза е по-често при мъжете, отколкото при жените. Заболяването е рядко при хора под 40 години.

Някои хора може да нямат симптоми. Когато са налице, симптомите могат да включват:

• Прекомерно уриниране през нощта
• Умора, намалена способност за упражнения
• Палпитации (усещане за усещане за сърдечен ритъм)
• Задух с активност
• Подуване на корема, краката, глезените или друга част на тялото
• Проблем с дишането, докато лежите

Признаците на сърдечна амилоидоза могат да бъдат свързани с редица различни състояния. Това може да затрудни диагностицирането на проблема.

Признаците могат да включват:

• Ненормални звуци в белия дроб (белите дробове пукат) или сърдечен шум
• Кръвно налягане, което е ниско или спада при изправяне
• Увеличени вени на врата
• Подут черен дроб

Могат да се направят следните тестове:

• КТ на гръден кош или корем (счита се за "златен стандарт", за да помогне за диагностицирането на това състояние)
• Коронарография
• Електрокардиограма (ЕКГ)
• Ехокардиограма
• Ядрено-магнитен резонанс (ЯМР)
• Ядрени сърдечни сканирания (MUGA, RNV)
• Позитронно-емисионна томография (PET)

ЕКГ може да покаже проблеми със сърдечния ритъм или сърдечните сигнали. Може също да показва ниски сигнали (наречени "ниско напрежение").

За потвърждаване на диагнозата се използва сърдечна биопсия. Често се прави и биопсия на друга област, като корема, бъбреците или костния мозък.

Вашият доставчик на здравни грижи може да ви каже да направите промени в диетата си, включително да ограничите солта и течностите.

Може да се наложи да приемате хапчета за вода (диуретици), за да помогнете на тялото си да се отърве от излишната течност. Доставчикът може да ви каже да се претегляте всеки ден. Повишаване на теглото с 3 или повече килограма (1 килограм или повече) за 1 до 2 дни може да означава, че има твърде много течност в тялото.

Лекарства, включително дигоксин, блокери на калциевите канали и бета-блокери, могат да се използват при хора с предсърдно мъждене. Лекарствата обаче трябва да се използват с повишено внимание и дозата трябва да се следи внимателно. Хората със сърдечна амилоидоза могат да бъдат изключително чувствителни към страничните ефекти на тези лекарства.

Други лечения могат да включват:

• Химиотерапия
• Имплантируем кардиовертер-дефибрилатор (AICD)
• Пейсмейкър, ако има проблеми със сърдечните сигнали
• Преднизон, противовъзпалително лекарство

Сърдечна трансплантация може да се обмисли за хора с някои видове амилоидоза, които имат много лоша сърдечна функция. Хората с наследствена амилоидоза може да се нуждаят от чернодробна трансплантация.

В миналото се смяташе, че сърдечната амилоидоза е нелечимо и бързо фатално заболяване. Полето обаче се променя бързо. Различните видове амилоидоза могат да засегнат сърцето по различни начини. Някои видове са по-тежки от други. Много хора вече могат да очакват да оцелеят и да изпитат добро качество на живот в продължение на няколко години след поставяне на диагнозата.

Усложненията могат да включват:

• Предсърдно мъждене или камерни аритмии
• Застойна сърдечна недостатъчност
• Натрупване на течности в корема (асцит)
• Повишена чувствителност към дигоксин
• Ниско кръвно налягане и световъртеж от прекомерно уриниране (поради лекарството)
• Синдром на болния синус
• Симптоматично сърдечно-проводимо заболяване (аритмии, свързани с необичайно провеждане на импулси през сърдечния мускул)

Обадете се на вашия доставчик, ако имате това разстройство и развиете нови симптоми като:

• Замайване при смяна на позицията
• Прекомерно наддаване на тегло (течност)
• Прекомерна загуба на тегло
• Припадъци
• Тежки проблеми с дишането

Амилоидоза - сърдечна; Първична сърдечна амилоидоза - тип AL; Вторична сърдечна амилоидоза - тип АА; Синдром на сковано сърце; Сенилна амилоидоза

• Сърце - разрез през средата
• Разширена кардиомиопатия
• Катетър за биопсия

Falk RH, Hershberger RE. Разширените, рестриктивни и инфилтративни кардиомиопатии. В: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Сърдечно заболяване на Браунвалд: Учебник по сърдечно-съдова медицина. 11-то изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier; 2019: глава 77.

McKenna WJ, Elliott PM. Болести на миокарда и ендокарда. В: Goldman L, Schafer AI, eds. Медицина Goldman-Cecil. 26-то изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier; 2020: глава 54.