Кушинг болест

Болестта на Кушинг е състояние, при което хипофизната жлеза отделя твърде много адренокортикотропен хормон (ACTH). Хипофизната жлеза е орган на ендокринната система.

Болестта на Кушинг е форма на синдрома на Кушинг. Други форми на синдрома на Кушинг включват екзогенен синдром на Кушинг, синдром на Кушинг, причинен от тумор на надбъбречната жлеза, и извънматочен синдром на Кушинг.

Болестта на Кушинг се причинява от тумор или излишен растеж (хиперплазия) на хипофизната жлеза. Хипофизната жлеза се намира точно под основата на мозъка. Вид тумор на хипофизата, наречен аденом, е най-честата причина. Аденомът е доброкачествен тумор (не рак).

При болестта на Кушинг хипофизната жлеза отделя твърде много ACTH. ACTH стимулира производството и освобождаването на кортизол, хормон на стреса. Твърде много ACTH кара надбъбречните жлези да произвеждат твърде много кортизол.

Кортизолът обикновено се освобождава по време на стресови ситуации. Той също има много други функции, включително:

• Контрол върху употребата на въглехидрати, мазнини и протеини в тялото
• Намаляване на реакцията на имунната система към подуване (възпаление)
• Регулиране на кръвното налягане и водния баланс на тялото

Симптомите на болестта на Кушинг включват:

• Затлъстяване на горната част на тялото (над кръста) и тънки ръце и крака
• Кръгло, червено, пълно лице (лунно лице)
• Бавен темп на растеж при деца

Кожните промени, които често се наблюдават, включват:

• Акне или кожни инфекции
• Лилави стрии (1/2 инча или 1 сантиметър или повече), наречени стрии, върху кожата на корема, бедрата, горната част на ръцете и гърдите
• Тънка кожа с леки натъртвания, най-често по ръцете и ръцете

Мускулните и костните промени включват:

• Болки в гърба, които се появяват при рутинни дейности
• Костна болка или нежност
• Събиране на мазнини между раменете (биволска гърбица)
• Отслабване на костите, което води до фрактури на ребра и гръбначен стълб
• Слаби мускули, причиняващи непоносимост към упражнения

Жените могат да имат:

• Излишък от окосмяване по лицето, шията, гърдите, корема и бедрата
• Менструален цикъл, който става нередовен или спира

Мъжете могат да имат:

• Намалено или липса на желание за секс (ниско либидо)
• Проблеми с ерекцията

Други симптоми или проблеми могат да включват:

• Психични промени, като депресия, тревожност или промени в поведението
• Умора
• Чести инфекции
• Главоболие
• Повишена жажда и уриниране
• Високо кръвно налягане
• Диабет

Доставчикът на здравни грижи ще извърши физически преглед и ще попита за вашите симптоми.

Първо се правят тестове, за да се потвърди, че в тялото има твърде много кортизол, а след това да се установи причината.

Тези тестове потвърждават твърде много кортизол:

• 24-часов кортизол в урината
• Тест за потискане на дексаметазон (ниска доза)
• Нива на слюнчен кортизол (рано сутрин и късно през нощта)

Тези тестове определят причината:

• Ниво на ACTH в кръвта
• ЯМР на мозъка
• Тест за освобождаване на кортикотропин, който действа върху хипофизната жлеза, за да предизвика освобождаването на ACTH
• Тест за потискане на дексаметазон (висока доза)
• Вземане на проби от нисък петрозален синус (IPSS) - измерва нивата на АСТН във вените, които дренират хипофизната жлеза в сравнение с вените в гърдите

Други тестове, които могат да бъдат направени, включват някое от следните:

• Глюкоза в кръвта на гладно и A1C за изследване на диабет
• Тестване на липиди и холестерол
• Сканиране на костна минерална плътност за проверка за остеопороза

За диагностициране на болестта на Кушинг може да са необходими повече от един скринингов тест. Вашият доставчик може да ви помоли да посетите лекар, специалист по хипофизни заболявания.

Лечението включва операция за отстраняване на тумора на хипофизата, ако е възможно. След операцията хипофизната жлеза може бавно да започне да работи отново и да се нормализира.

По време на процеса на възстановяване от операцията може да се наложи лечение с кортизол, тъй като хипофизата се нуждае от време, за да започне да прави АСТН отново.

Радиационно лечение на хипофизната жлеза също може да се използва, ако туморът не е напълно отстранен.

Ако туморът не реагира на операция или радиация, може да се нуждаете от лекарства, за да спрете тялото да произвежда кортизол.

Ако тези лечения не са успешни, може да се наложи отстраняване на надбъбречните жлези, за да се спре производството на високи нива на кортизол. Премахването на надбъбречните жлези може да доведе до увеличаване на хипофизния тумор (синдром на Нелсън).

Нелекувана болест на Кушинг може да причини тежки заболявания, дори смърт. Премахването на тумора може да доведе до пълно възстановяване, но туморът може да расте отново.

Здравните проблеми, които могат да са резултат от болестта на Кушинг, включват:

• Компресионни фрактури в гръбначния стълб
• Диабет
• Високо кръвно налягане
• Инфекции
• Камъни в бъбреците
• Настроение или други психиатрични проблеми

Обадете се на вашия доставчик, ако развиете симптоми на болест на Кушинг.

Ако сте отстранили тумор на хипофизата, обадете се на вашия доставчик, ако имате признаци на усложнения, включително признаци, че туморът се е върнал.

Болест на Кушинг на хипофизата; АКТХ-секретиращ аденом

• Ендокринни жлези
• Стрии в подколенната ямка
• Стрии на крака

Juszczak A, Morris DG, Grossman AB, Nieman LK. Синдром на Кушинг. В: Jameson JL, De Groot LJ, de Kretser DM, et al, eds. Ендокринология: Възрастни и педиатрични. 7-мо изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier Saunders; 2016: глава 13.

Молич МЕН. Предна хипофиза. В: Goldman L, Schafer AI, eds. Медицина Goldman-Cecil. 25-то изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier Saunders; 2016: глава 224.

Стюарт PM, Newell-Price JDC. Кората на надбъбречната жлеза. В: Melmed S, Polonsky KS, Larsen PR, Kronenberg HM, eds. Учебник по ендокринология на Уилямс. 13-то изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier; 2016: глава 15.