Тумор на панкреатичните островни клетки

Туморът на панкреатичните островни клетки е рядък тумор на панкреаса, който започва от тип клетка, наречена островна клетка.

В здравия панкреас клетките, наречени островни клетки, произвеждат хормони, които регулират няколко телесни функции. Те включват нивото на кръвната захар и производството на стомашна киселина.

Туморите, които възникват от островните клетки на панкреаса, също могат да произвеждат различни хормони, което може да доведе до специфични симптоми.

Туморите на панкреатичните островни клетки могат да бъдат неракови (доброкачествени) или ракови (злокачествени).

Туморите на островни клетки включват:

• Гастрином (синдром на Zollinger-Ellison)
• Глюкагоном
• Инсулином
• Соматостатином
  
• VIPoma (синдром на Върнър-Морисън)

Фамилната анамнеза за множествена ендокринна неоплазия, тип I (MEN I) е рисков фактор за развитието на островни клетъчни тумори.

Симптомите зависят от това кой хормон се произвежда от тумора.

Например, инсулиномите произвеждат инсулин, който понижава нивото на кръвната захар. Симптомите могат да включват:

• Чувство за умора или слабост
• Разклащане или изпотяване
• Главоболие
• Глад
• Нервност, тревожност или чувство на раздразнителност
• Неясно мислене или чувство на безпокойство
• Двойно или замъглено зрение
• Бърз или ударен сърдечен ритъм

Ако нивото на кръвната Ви захар стане твърде ниско, може да припаднете, да получите припадък или дори да влезете в кома.

Гастриномите произвеждат хормона гастрин, който казва на тялото да произвежда стомашна киселина. Симптомите могат да включват:

• Болка в корема
• Диария
• Язви в стомаха и тънките черва
• Повръщане на кръв (от време на време)

Глюкагономите правят хормона глюкагон, който помага на тялото да повиши нивото на кръвната захар. Симптомите могат да включват:

• Диабет
• Червен, мехурчаст обрив в слабините или задните части
• Отслабване
• Често уриниране и жажда

Соматостатиномите правят хормона соматостатин. Симптомите могат да включват:

• Висока кръвна захар
• Камъни в жлъчката
• Жълтеникав вид на кожата и очите
• Отслабване
• Диария с неприятно миришещи изпражнения

VIPomas правят хормона вазоактивен чревен пептид (VIP), който участва в поддържането на баланса на соли, натрий, калий и други минерали в стомашно-чревния тракт. VIPomas може да причини:

• Тежка диария, която може да доведе до дехидратация
• Ниски нива на калий в кръвта и високи нива на калций
• Коремни спазми
• Отслабване

Вашият доставчик на здравни грижи ще вземе вашата медицинска история и ще извърши физически преглед.

Кръвните тестове могат да варират в зависимост от симптомите, но могат да включват:

• Ниво на глюкоза на гладно
• Ниво на Гастрин
• Тест за толерантност към глюкоза
• Тест за стимулиране на секретин за панкреас
• Ниво на кръвен глюкагон
• Кръвен инсулин С-пептид
• Ниво на кръвен инсулин
• Ниво на соматостатин на гладно
• Ниво на серумен вазоактивен чревен пептид (VIP)

Тестове за изображения могат да се правят:

• КТ на корема
• Ехография на корема
• Ендоскопски ултразвук
• ЯМР на корема

Може да се вземе и кръвна проба от вена в панкреаса за изследване.

Понякога е необходима операция за диагностика и лечение на това състояние. По време на тази процедура хирургът изследва панкреаса на ръка и с ултразвук.

Лечението зависи от вида на тумора и дали е раков.

Раковите тумори могат да растат бързо и да се разпространяват в други органи. Те може да не са лечими. Туморите често се отстраняват с операция, ако е възможно.

Ако раковите клетки се разпространят в черния дроб, част от черния дроб също може да бъде отстранена, ако е възможно. Ако ракът е широко разпространен, може да се използва химиотерапия, за да се опитат да се намалят туморите.

Ако необичайното производство на хормони причинява симптоми, може да получите лекарства за противодействие на техните ефекти. Например при гастриномите свръхпроизводството на гастрин води до твърде много киселина в стомаха. Лекарствата, които блокират отделянето на стомашна киселина, могат да намалят симптомите.

Можете да облекчите стреса от болестта, като се присъедините към група за подкрепа на рака. Споделянето с други хора, които имат общи преживявания и проблеми, може да ви помогне да не се чувствате сами.

Може да се излекувате, ако туморите се отстранят хирургично, преди да се разпространят в други органи. Ако туморите са ракови, може да се използва химиотерапия, но тя обикновено не може да излекува хората.

Животозастрашаващи проблеми (като много ниска кръвна захар) могат да възникнат поради излишък на производство на хормони или ако ракът се разпространи в тялото.

Усложненията на тези тумори включват:

• Диабет
• Хормонални кризи (ако туморът отделя определени видове хормони)
• Тежка ниска кръвна захар (от инсулиноми)
• Тежки язви в стомаха и тънките черва (от гастриноми)
• Разпространение на тумора в черния дроб

Обадете се на вашия доставчик, ако развиете симптоми на тези тумори, особено ако имате фамилна анамнеза за МЪЖЕ I.

Не е известна профилактика на тези тумори.

Рак - панкреас; Рак - панкреас; Рак на панкреаса; Тумори на островни клетки; Остров Лангерханс тумор; Невроендокринни тумори; Пептична язва - тумор на островни клетки; Хипогликемия - тумор на островни клетки; Синдром на Zollinger-Ellison; Синдром на Върнър-Морисън; Гастрином; Инсулином; VIPoma; Соматостатином; Глюкагоном

• Ендокринни жлези
• Панкреас

Фостър DS, Norton JA. Управление на тумори на панкреатични островни клетки с изключение на гастрином. В: Cameron AM, Cameron JL, eds. Текуща хирургична терапия. 13-то изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier; 2020: 581-584.

Уебсайт на Националния институт по рака. Лечение на рак на панкреаса (PDQ) - здравна професионална версия. www.cancer.gov/types/pancreatic/hp/pnet-treatment-pdq. Актуализирано на 2 януари 2020 г. Достъп до 25 февруари 2020 г.

Уебсайт на Националната всеобхватна онкологична мрежа. Насоки за клинична практика на NCCN в онкологията (насоки на NCCN). Невроендокринни и надбъбречни тумори. Версия 1.2019. www.nccn.org/professionals/physician_gls/pdf/neuroendocrine.pdf. Актуализирано на 5 март 2019 г. Достъп до 25 февруари 2020 г.

Уебсайт на Националната всеобхватна онкологична мрежа. NCCN насоки за пациенти. Невроендокринни тумори. 2018. www.nccn.org/patients/guidelines/content/PDF/neuroendocrine-patient.pdf.