Ектопичен синдром на Кушинг

Ектопичният синдром на Кушинг е форма на синдром на Кушинг, при който туморът извън хипофизната жлеза произвежда хормон, наречен адренокортикотропен хормон (ACTH).

Синдромът на Кушинг е нарушение, което се появява, когато тялото ви има по-високо от нормалното ниво на хормона кортизол. Този хормон се произвежда в надбъбречните жлези. Твърде много кортизол може да се дължи на различни проблеми. Една от причините е, ако в кръвта има твърде много от хормона ACTH. ACTH обикновено се произвежда от хипофизата в малки количества и след това сигнализира на надбъбречните жлези да произвеждат кортизол. Понякога други клетки извън хипофизата могат да образуват големи количества ACTH. Това се нарича извънматочен синдром на Кушинг. Извънматочна означава, че нещо се случва на ненормално място в тялото.

Ектопичният синдром на Кушинг се причинява от тумори, които освобождават ACTH. Туморите, които в редки случаи могат да освободят ACTH, включват:

• Доброкачествени карциноидни тумори на белия дроб
• Островни клетъчни тумори на панкреаса
• Медуларен карцином на щитовидната жлеза
• Дребноклетъчни тумори на белия дроб
• Тумори на тимусната жлеза

Синдромът на Ектопичен Кушинг може да причини много различни симптоми. Някои хора имат много симптоми, докато други имат само няколко. Повечето хора с всякакъв вид синдром на Кушинг имат:

• Кръгло, червено и пълно лице (лунно лице)
• Бавен темп на растеж при деца
• Повишаване на теглото с натрупване на мазнини в багажника, но загуба на мазнини от ръцете, краката и седалището (централно затлъстяване)

Кожни промени, които често се наблюдават:

• Кожни инфекции
• Лилави стрии (1/2 инча 1 сантиметър или повече), наречени стрии по кожата на корема, бедрата, горната част на ръцете и гърдите
• Тънка кожа с лесно натъртване

Мускулните и костните промени включват:

• Болки в гърба, които се появяват при рутинни дейности
• Костна болка или нежност
• Събиране на мазнини между раменете и над яката кост
• Фрактури на ребра и гръбначен стълб, причинени от изтъняване на костите
• Слаби мускули, особено на бедрата и раменете

Цялостните (системни) проблеми могат да включват:

• Захарен диабет тип 2
• Високо кръвно налягане
• Висок холестерол и триглицериди
  

Жените могат да имат:

• Излишък от окосмяване по лицето, шията, гърдите, корема и бедрата
• Периоди, които стават нередовни или спират

Мъжете могат да имат:

• Намалено или липсва желание за секс
• Импотентност

Други симптоми, които могат да се появят, включват:

• Психични промени, като депресия, тревожност или промени в поведението
• Умора
• Главоболие
• Повишена жажда и уриниране

Доставчикът на здравни грижи ще извърши физически преглед и ще попита за вашите симптоми.

Тестовете, които могат да бъдат направени, включват:

• 24-часова проба от урина за измерване на нивата на кортизол и креатинин
• Кръвни тестове за проверка на нивата на ACTH, кортизол и калий (често много ниски при ектопичен синдром на Кушинг)
• Тест за потискане на дексаметазон (високи и ниски дози)
• Вземане на проби от нисък петрозален синус (специален тест, който измерва ACTH от вените в близост до мозъка и в гърдите)
• Глюкоза на гладно
• ЯМР и CT с висока разделителна способност за откриване на тумора (понякога може да са необходими сканирания за ядрена медицина)

Най-доброто лечение за ектопичен синдром на Кушинг е операцията за отстраняване на тумора. Операцията обикновено е възможна, когато туморът не е раков (доброкачествен).

В някои случаи туморът е раков и се разпространява в други области на тялото, преди лекарят да може да открие проблема с производството на кортизол. В тези случаи операцията може да не е възможна. Но лекарят може да предпише лекарства за блокиране на производството на кортизол.

Понякога е необходимо отстраняване на двете надбъбречни жлези, ако туморът не може да бъде открит и лекарствата не блокират напълно производството на кортизол.

Операцията за отстраняване на тумора може да доведе до пълно възстановяване. Но има шанс туморът да се върне.

Туморът може да се разпространи или да се върне след операцията. Високото ниво на кортизол може да продължи.

Обадете се на вашия доставчик, ако развиете симптоми на синдром на Кушинг.

Навременното лечение на тумори може да намали риска в някои случаи. Много случаи не могат да бъдат предотвратени.

Синдром на Кушинг - извънматочна; Ектопичен ACTH синдром

• Ендокринни жлези

Nieman LK, Biller BM, Findling JW, et al. Лечение на синдрома на Кушинг: насока за клинична практика на Ендокринното общество. J Clin Endocrinol Metab. 2015; 100 (8): 2807-2831. PMID 26222757 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26222757.

Стюарт PM, Newell-Price JDC. Кората на надбъбречната жлеза. В: Melmed S, Polonsky KS, Larsen PR, Kronenberg HM, eds. Учебник по ендокринология на Уилямс. 13-то изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier; 2016: глава 15.