IgA васкулит - пурпура на Henoch-Schönlein

IgA васкулитът е заболяване, което включва лилави петна по кожата, болки в ставите, стомашно-чревни проблеми и гломерулонефрит (вид бъбречно разстройство). Известна е още като пурпура на Henoch-Schönlein (HSP).

IgA васкулитът се причинява от анормален отговор на имунната система. Резултатът е възпаление в микроскопичните кръвоносни съдове на кожата. Кръвоносните съдове в ставите, бъбреците или червата също могат да бъдат засегнати. Не е ясно защо това се случва.

Синдромът се наблюдава най-вече при деца на възраст между 3 и 15 години, но може да се наблюдава и при възрастни. По-често се среща при момчетата, отколкото при момичетата. Много хора, които развиват това заболяване, са имали инфекция на горните дихателни пътища преди седмиците.

Симптомите и характеристиките на IgA васкулит могат да включват:

• Лилави петна по кожата (пурпура). Това се случва при почти всички деца със заболяване. Това най-често се случва в задните части, долната част на краката и лактите.
• Болка в корема.
• Болки в ставите.
• Ненормална урина (може да няма симптоми).
• Диария, понякога кървава.
• Копривна треска или ангиоедем.
• Гадене и повръщане.
• Подуване и болка в скротума на момчетата.
• Главоболие.

Доставчикът на здравни грижи ще гледа тялото ви и кожата ви. Физическият преглед ще покаже рани по кожата (пурпура, лезии) и чувствителност на ставите.

Тестовете могат да включват:

• Във всички случаи трябва да се прави анализ на урината.
• Пълна кръвна картина. Тромбоцитите може да са нормални.
• Тестове за коагулация: те трябва да са нормални.
• Кожна биопсия, особено при възрастни.
• Кръвни тестове за търсене на други причини за възпаление на кръвоносните съдове, като системен лупус еритематозус, ANCA-асоцииран васкулит или хепатит.
• При възрастни трябва да се направи бъбречна биопсия.
• Образни тестове на корема, ако има болка.

Няма специфично лечение. Повечето случаи изчезват сами. Болката в ставите може да се подобри с НСПВС като напроксен. Ако симптомите не изчезнат, може да Ви бъде предписано кортикостероидно лекарство като преднизон.

Болестта най-често се подобрява сама. Две трети от децата с IgA васкулит имат само един епизод. Една трета от децата имат повече епизоди. Хората трябва да следят внимателно медицинско проследяване в продължение на 6 месеца след епизодите, за да търсят признаци на бъбречно заболяване. Възрастните имат по-голям риск от развитие на хронично бъбречно заболяване.

Усложненията могат да включват:

• Кървене в тялото
• Блокиране на червата (при деца)
  
• Бъбречни проблеми (в редки случаи)

Обадете се на вашия доставчик, ако:

• Развивате симптоми на IgA васкулит и те продължават повече от няколко дни.
• Имате оцветена урина или ниско отделяне на урина след епизод.

Имуноглобулин А васкулит; Левкоцитокластичен васкулит; Пурпура на Henoch-Schönlein; HSP

• Пурпура на Henoch-Schonlein в долната част на краката
• Пурпура на Henoch-Schonlein
• Пурпура на Henoch-Schonlein
• Пурпура на Henoch-Schonlein
• Пурпура на Henoch-Schonlein върху крака на бебето
• Пурпура на Henoch-Schonlein върху краката на бебето
• Пурпура на Henoch-Schonlein върху краката на бебето
• Пурпура на Henoch-Schonlein на краката

Arntfield RT, Hicks CM. Системен лупус еритематозус и васкулитидите. В: Walls RM, Hockberger RS, Gausche-Hill M, eds. Rosen’s Emergency Medicine: Понятия и клинична практика. 9-то изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier; 2018: глава 108.

Dinulos JGH. Синдроми на свръхчувствителност и васкулит. В: Habif TP, Dinulos JGH, Chapman MS, Zug KA, eds. Кожна болест: Диагностика и лечение. 4-то изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier; 2018: глава 11.

Feehally J, FLoege J. Имуноглобулин A нефропатия и IgA васкулит (пурпура Henoch-Schönlein). В: Feehally J, Floege J, Tonelli M, Johnson RJ, eds. Цялостна клинична нефрология. 6-то изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier; 2019: глава 23.

Hahn D, Hodson EM, Willis NS, Craig JC. Интервенции за профилактика и лечение на бъбречни заболявания при пурпура на Henoch-Schönlein (HSP). Cochrane база данни Syst Rev. 2015 г .; (8): CD005128. PMID: 26258874 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/ 26258874.

Lu S, Liu D, Xiao J, et al. Сравнение между възрастни и деца с пурпурен нефрит на Henoch-Schönlein. Педиатър Нефрол. 2015; 30 (5): 791-796. PMID: 25481021 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25481021.

Патерсън JW. Васкулопатичният модел на реакция. В: Patterson JW, изд. Weedon’s Skin Pathology. 4-то изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier Churchill Livingstone; 2016: глава 8.

Sunderkötter CH, Zelger B, Chen KR, et al. Номенклатура на кожен васкулит: Дерматологично допълнение към ревизираната през 2012 г. Международна консенсусна номенклатура на васкулитидите в Chapel Hill. Ревматол за артрит. 2018; 70 (2): 171-184. PMID: 29136340 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29136340.