Полимиозит - възрастен

Полимиозитът и дерматомиозитът са редки възпалителни заболявания. (Състоянието се нарича дерматомиозит, когато включва кожата.) Тези заболявания водят до мускулна слабост, подуване, болезненост и увреждане на тъканите. Те са част от по-голяма група заболявания, наречени миопатии.

Полимиозитът засяга скелетните мускули. Известна е още като идиопатична възпалителна миопатия. Точната причина е неизвестна, но може да е свързана с автоимунна реакция или инфекция.

Полимиозитът може да засегне хората на всяка възраст. Най-често се среща при възрастни на възраст между 50 и 60 години и при по-големи деца. Засяга жените два пъти по-често от мъжете. По-често се среща при афро-американците, отколкото при белите хора.

Полимиозитът е системно заболяване. Това означава, че засяга цялото тяло. Мускулната слабост и болезненост могат да бъдат признаци на полимиозит. Обривът е признак на свързано състояние, дерматомиозит.

Честите симптоми включват:

• Мускулна слабост в раменете и бедрата. Това може да затрудни вдигането на ръцете над главата, ставането от седнало положение или изкачването по стълби.
• Затруднено преглъщане.
• Болка в мускулите.
• Проблеми с гласа (причинени от слаби мускули на гърлото).
• Задух.

Може да имате и:

• Умора
• Висока температура
• Болки в ставите
• Загуба на апетит
• Сутрешна скованост
• Отслабване
• Кожен обрив по задната част на пръстите, по клепачите или по лицето

Тестовете могат да включват:

• Автоимунни антитела и тестове за възпаление
• CPK
• Серумна алдолаза
• Електромиография
• ЯМР на засегнатите мускули
• Мускулна биопсия
• Миоглобин в урината
• ЕКГ
• Рентгенова снимка на гръдния кош и КТ на гръдния кош
• Тестове за белодробна функция
• Проучване на поглъщането на хранопровода
• Специфични за миозит и свързани автоантитела

Хората с това състояние също трябва да бъдат внимателно наблюдавани за признаци на рак.

Основното лечение е използването на кортикостероидни лекарства. Дозата на лекарството бавно се намалява, тъй като мускулната сила се подобрява. Това отнема около 4 до 6 седмици. След това ще останете на ниска доза кортикостероидно лекарство.

Лекарства за потискане на имунната система могат да се използват за заместване на кортикостероидите. Тези лекарства могат да включват азатиоприн, метотрексат или микофенолат.

За болест, която остава активна въпреки кортикостероидите, е изпробван интравенозен гама глобулин със смесени резултати. Биологични лекарства също могат да се използват. Ритуксимаб изглежда най-обещаващ. Важно е да се изключат други състояния при хора, които не се повлияват от лечението. За поставяне на тази диагноза може да е необходима повторна мускулна биопсия.

Ако състоянието е свързано с тумор, може да се подобри, ако туморът бъде отстранен.

Отговорът на лечението варира в зависимост от усложненията. До 1 на всеки 5 души може да умре в рамките на 5 години от развитието на заболяването.

Много хора, особено деца, се възстановяват от болестта и не се нуждаят от продължително лечение. За повечето възрастни обаче са необходими имуносупресори за контрол на заболяването.

Перспективата за хора с белодробни заболявания с анти-MDA-5 антитела е лоша въпреки настоящото лечение.

При възрастни смъртта може да е резултат от:

• Недохранване
• Пневмония
• Дихателна недостатъчност
• Тежка, дългосрочна мускулна слабост

Основните причини за смърт са рак и белодробни заболявания.

Усложненията могат да включват:

• Калциеви отлагания в засегнатите мускули, особено при деца с болестта
• Рак
• Сърдечни заболявания, белодробни заболявания или коремни усложнения

Обадете се на вашия доставчик на здравни услуги, ако имате симптоми на това разстройство. Потърсете спешно лечение, ако имате задух и затруднено преглъщане.

• Повърхностни предни мускули

Aggarwal R, Rider LG, Ruperto N, et al. 2016 Американски колеж по ревматология / Европейска лига срещу критериите за ревматизъм за минимален, умерен и основен клиничен отговор при възрастен дерматомиозит и полимиозит: Международна група за оценка на миозита и клинични изследвания / Международна организация за педиатрична ревматология, съвместна инициатива. Ревматол за артрит. 2017; 69 (5): 898-910. PMID: 28382787 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28382787.

Dalakas MC. Възпалителни мускулни заболявания. N Engl J Med. 2015; 373 (4): 393-394. PMID: 26200989 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26200989.

Greenberg SA. Възпалителни миопатии. В: Goldman L, Schafer AI, eds. Медицина Goldman-Cecil. 25-то изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier Saunders; 2016: глава 269.

Nagaraju K, Gladue HS, Lundberg IE.Възпалителни заболявания на мускулите и други миопатии. В: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O’Dell JR, eds. Учебник по ревматология на Кели и Фирещайн. 10-то изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier; 2017: глава 85.

Yoshida N, Okamoto M, Kaieda S, et al. Асоциация на анти-аминоацил-трансфер РНК синтетаза антитяло и свързано с анти-меланома диференциация ген 5 антитяло с терапевтичния отговор на полимиозит / свързано с дерматомиозит интерстициално белодробно заболяване Respir разследване. 2017; 55 (1): 24-32. PMID: 28012490 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28012490.