Некротизиращ васкулит

Некротизиращият васкулит е група от нарушения, които включват възпаление на стените на кръвоносните съдове. Размерът на засегнатите кръвоносни съдове помага да се определят имената на тези състояния и как разстройството причинява заболяване.

Некротизиращият васкулит може да бъде основното състояние като полиартериит нодоза или грануломатоза с полиангиит (наричана по-рано грануломатоза на Вегенер). В други случаи васкулитът може да възникне като част от друго разстройство, като системен лупус еритематозус или хепатит С.

Причината за възпалението е неизвестна. Вероятно е свързано с автоимунни фактори. Стената на кръвоносния съд може да се белее и удебелява или да умре (да стане некротична). Кръвоносният съд може да се затвори, прекъсвайки притока на кръв към тъканите, които доставя. Липсата на приток на кръв ще доведе до умиране на тъканите. Понякога кръвоносният съд може да се счупи и да кърви (руптура).

Некротизиращият васкулит може да засегне кръвоносните съдове във всяка част на тялото. Поради това може да причини проблеми в кожата, мозъка, белите дробове, червата, бъбреците, мозъка, ставите или всеки друг орган.

Треска, студени тръпки, умора, артрит или загуба на тегло може да са единствените симптоми в началото. Въпреки това, симптомите могат да бъдат в почти всяка част на тялото.

Кожа:

• Червени или лилави цветни подутини по краката, ръцете или други части на тялото
• Синкав цвят на пръстите на ръцете и краката
• Признаци на тъканна смърт поради липса на кислород като болка, зачервяване и язви, които не зарастват

Мускули и стави:

• Болки в ставите
• Болка в крака
• Мускулна слабост

Мозък и нервна система:

• Болка, изтръпване, изтръпване в ръката, крака или друга област на тялото
• Слабост на ръката, крака или друга област на тялото
• Ученици с различни размери
• Клепачите увиснали
• Трудно преглъщане
• Нарушение на говора
• Затруднено движение

Бели дробове и дихателни пътища:

• Кашлица
• Задух
• Задръстване на синусите и болка
• Кашляне на кръв или кървене от носа

Други симптоми включват:

• Болка в корема
• Кръв в урината или изпражненията
• Пресипналост или промяна на гласа
• Болка в гърдите от увреждане на артериите, които снабдяват сърцето (коронарни артерии)

Доставчикът на здравни грижи ще направи пълен физически преглед. Изследването на нервната система (неврологично) може да покаже признаци на увреждане на нервите.

Тестовете, които могат да бъдат направени, включват:

• Пълна кръвна картина, изчерпателен химичен панел и анализ на урината
• Рентгенова снимка на гръдния кош
• Тест за С-реактивен протеин
• Скорост на утаяване
• Кръвен тест за хепатит
• Кръвен тест за антитела срещу неутрофили (ANCA антитела) или ядрени антигени (ANA)
• Кръвен тест за криоглобулини
• Кръвен тест за нива на комплемента
  
• Образни изследвания като ангиограма, ултразвук, компютърна томография (CT) или магнитен резонанс (MRI)
• Биопсия на кожата, мускулите, тъканите на органите или нервите

В повечето случаи се дават кортикостероиди. Дозата ще зависи от това колко лошо е състоянието.

Други лекарства, които потискат имунната система, могат да намалят възпалението на кръвоносните съдове. Те включват азатиоприн, метотрексат и микофенолат. Тези лекарства често се използват заедно с кортикостероиди. Тази комбинация дава възможност да се контролира заболяването с по-ниска доза кортикостероиди.

При тежко заболяване циклофосфамид (Cytoxan) се използва от много години. Ритуксимаб (Rituxan) обаче е еднакво ефективен и е по-малко токсичен.

Наскоро бе показано, че тоцилизумаб (Actemra) е ефективен при гигантски клетъчен артериит, така че дозата кортикостероиди може да бъде намалена.

Некротизиращият васкулит може да бъде сериозно и животозастрашаващо заболяване. Резултатът зависи от локализацията на васкулита и тежестта на увреждането на тъканите. Може да възникнат усложнения от заболяването и от лекарствата. Повечето форми на некротизиращ васкулит изискват продължително проследяване и лечение.

Усложненията могат да включват:

• Постоянно увреждане на структурата или функцията на засегнатата област
• Вторични инфекции на некротични тъкани
• Странични ефекти от използваните лекарства

Обадете се на вашия доставчик, ако имате симптоми на некротизиращ васкулит.

Спешните симптоми включват:

• Проблеми в повече от една част на тялото като инсулт, артрит, тежки кожни обриви, болки в корема или кашляне на кръв
• Промени в размера на зеницата
• Загуба на функция на ръка, крак или друга част от тялото
• Говорни проблеми
• Трудно преглъщане
• Слабост
• Силна коремна болка
  

Не е известен начин за предотвратяване на това разстройство.

• Кръвоносна система

Дженет JC, Falk RJ. Бъбречен и системен васкулит. В: Feehally J, Floege J, Tonelli M, Johnson RJ, eds. Цялостна клинична нефрология. 6-то изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier; 2019: глава 25.

Jennette JC, Weimer ET, Kidd J. Vasculitis. В: McPherson RA, Pincus MR, eds. Клинична диагностика и управление на Henry по лабораторни методи. 23-то изд. Сейнт Луис, Мисури: Elsevier; 2017: глава 53.

Rhee RL, Hogan SL, Poulton CJ, et al. Тенденции в дългосрочните резултати при пациенти с антинеутрофилни цитоплазмени антитела, свързани с васкулит с бъбречно заболяване. Ревматол за артрит. 2016; 68 (7): 1711-1720. PMID: 26814428 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26814428.

Specks U, Merkel PA, Seo P, et al. Ефективност на режимите за индукция на ремисия за ANCA-асоцииран васкулит. N Engl J Med. 2013; 369 (5): 417-427. PMID: 23902481 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23902481.

Stone JH, Klearman M, Collinson N. Проба на тоцилизумаб при гигантско-клетъчен артериит. N Engl J Med. 2017; 377 (15): 1494-1495. PMID: 29020600 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29020600.