Синдром на фелти

Синдромът на Felty е нарушение, което включва ревматоиден артрит, подут далак, намален брой на белите кръвни клетки и повтарящи се инфекции. Това е рядко.

Причината за синдрома на Фелти е неизвестна. По-често се среща при хора, които са имали ревматоиден артрит (RA) за дълго време. Хората с този синдром са изложени на риск от инфекция, тъй като имат нисък брой на белите кръвни клетки.

Симптомите включват:

• Общо чувство на дискомфорт (неразположение)
• Умора
• Слабост в крака или ръката
• Загуба на апетит
• Неволно отслабване
• Язви в кожата
• Оток на ставите, скованост, болка и деформация
• Повтарящи се инфекции
• Зачервяване на очите с изгаряне или отделяне

Физическият изпит ще покаже:

• Подут далак
• Съединения, които показват признаци на RA
• Възможно подут черен дроб и лимфни възли

Пълната кръвна картина (CBC) с диференциал ще покаже малък брой бели кръвни клетки, наречени неутрофили. Почти всички хора със синдром на Фелти имат положителен тест за ревматоиден фактор.

Ехография на корема може да потвърди подуване на далака.

В повечето случаи хората, които имат този синдром, не получават препоръчително лечение на RA. Може да се нуждаят от други лекарства, за да потиснат имунната си система и да намалят активността на RA.

Метотрексат може да подобри ниския брой на неутрофилите. Лекарството ритуксимаб е успешно при хора, които не реагират на метотрексат.

Гранулоцит-колониестимулиращият фактор (G-CSF) може да повиши броя на неутрофилите.

Някои хора се възползват от отстраняването на далака (спленектомия).

Без лечение инфекциите могат да продължат да се появяват.

RA може да се влоши.

Лечението на RA обаче трябва да подобри синдрома на Felty.

Може да имате инфекции, които постоянно се връщат.

Някои хора със синдром на Фелти имат увеличен брой големи гранулирани лимфоцити, наричани още LGL левкемия. В много случаи това ще се лекува с метотрексат.

Обадете се на вашия доставчик на здравни услуги, ако развиете симптоми на това разстройство.

Бързото лечение на RA с препоръчани понастоящем лекарства значително намалява риска от развитие на синдром на Felty.

Серопозитивен ревматоиден артрит (RA); Синдром на Фелти

• Антитела

Bellistri JP, Muscarella P. Спленектомия за хематологични нарушения. В: Cameron JL, Cameron AM, eds. Текуща хирургична терапия. 12-то изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier; 2017: 603-610.

Erickson AR, Cannella AC, Mikuls TR. Клинични характеристики на ревматоидния артрит. В: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O’Dell JR, eds. Учебник по ревматология на Кели и Фирещайн. 10-то изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier; 2017: глава 70.

Gazitt T, Loughran TP Jr. Хронична неутропения при LGL левкемия и ревматоиден артрит. Хематология Am Soc Hematol Educ Program. 2017; 2017 (1): 181-186. PMID: 29222254 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29222254.

Myasoedova E, Turesson C, Matteson EL. Извънсуставни черти на ревматоиден артрит. В: Hochberg MC, Gravallese EM, Silman AJ, Smolen JS, Weinblatt ME, Weisman MH, eds. Ревматология. 7-мо изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier; 2019: глава 95.

Savola P, Brück O, Olson T, et al. Соматично STAT3 мутации в синдрома на Фелти: значение за обща патогенеза с големи гранулирани лимфоцитни левкемии. Хематология. 2018; 103 (2): 304-312. PMID: 29217783 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29217783.

Wang CR, Chiu YC, Chen YC. Успешно лечение на рефрактерна неутропения при синдром на Фелти с ритуксимаб. Scand J Ревматол. 2018; 47 (4): 340-341. PMID: 28753121 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28753121.