Дистална бъбречна тубулна ацидоза

Дисталната бъбречна тубулна ацидоза е заболяване, което се появява, когато бъбреците не отстраняват правилно киселините от кръвта в урината. В резултат на това в кръвта остава твърде много киселина (наречена ацидоза).

Когато тялото изпълнява нормалните си функции, то произвежда киселина. Ако тази киселина не се отстрани или неутрализира, кръвта става твърде кисела. Това може да доведе до електролитен дисбаланс в кръвта. Също така може да причини проблеми с нормалната функция на някои клетки.

Бъбреците помагат да се контролира нивото на киселина в организма, като се отстранява киселината от кръвта и се екскретира в урината.

Дисталната бъбречна тубулна ацидоза (тип I RTA) се причинява от дефект в бъбречните тръби, който причинява натрупване на киселина в кръвта.

RTA от тип I се причинява от различни условия, включително:

• Амилоидоза, натрупване на анормален протеин, наречен амилоид, в тъканите и органите
• Болест на Фабри, необичайно натрупване в тялото на определен вид мастна субстанция
• Високо ниво на калций в кръвта
• Сърповидно-клетъчна болест, червените кръвни клетки, които обикновено имат форма на диск, приемат сърповидна или полумесечна форма
• Синдром на Sjögren, автоимунно разстройство, при което жлезите, които произвеждат сълзи и слюнка, се унищожават
• Системен лупус еритематозус, автоимунно заболяване, при което имунната система на тялото погрешно атакува здрава тъкан
• Болест на Уилсън, наследствено заболяване, при което има твърде много мед в тъканите на тялото
• Употреба на някои лекарства, като амфотерицин В, литий и аналгетици

Симптомите на дисталната бъбречна тубулна ацидоза включват някое от следните:

• Объркване или намалена бдителност
• Умора
• Нарушен растеж при деца
• Повишена честота на дишане
• Камъни в бъбреците
• Нефрокалциноза (твърде много калций се отлага в бъбреците)
• Остеомалация (омекотяване на костите)
• Мускулна слабост

Други симптоми могат да включват:

• Болка в костите
• Намалено отделяне на урина
• Повишена сърдечна честота или нередовен сърдечен ритъм
• Мускулни крампи
• Болка в гърба, хълбока или корема
• Аномалии на скелета

Доставчикът на здравни грижи ще извърши физически преглед и ще попита за вашите симптоми.

Тестовете, които могат да бъдат поръчани, включват:

• Гази в артериалната кръв
• Химия на кръвта
• РН на урината
• Тест за киселинно натоварване
• Тест за инфузия на бикарбонат
• Анализ на урината

Калциеви отлагания в бъбреците и камъни в бъбреците могат да се видят на:

• Рентгенови лъчи
• Ултразвук
• CT сканиране

Целта е да се възстанови нормалното ниво на киселина и електролитния баланс в организма. Това ще помогне за коригиране на костните нарушения и ще намали натрупването на калций в бъбреците (нефрокалциноза) и камъни в бъбреците.

Основната причина за дисталната бъбречна тубулна ацидоза трябва да бъде коригирана, ако може да бъде идентифицирана.

Лекарствата, които могат да бъдат предписани, включват калиев цитрат, натриев бикарбонат и тиазидни диуретици. Това са алкални лекарства, които помагат за коригиране на киселинното състояние на организма. Натриевият бикарбонат може да коригира загубата на калий и калций.

Разстройството трябва да се лекува, за да се намалят неговите ефекти и усложнения, които могат да бъдат трайни или животозастрашаващи. Повечето случаи се подобряват с лечението.

Обадете се на вашия доставчик, ако имате симптоми на дистална бъбречна тубулна ацидоза.

Потърсете медицинска помощ веднага, ако развиете спешни симптоми като:

• Намалено съзнание
• Припадъци
• Силно намаляване на бдителността или ориентацията

Няма превенция за това разстройство.

Бъбречна тубулна ацидоза - дистална; Бъбречна тубулна ацидоза тип I; RTA тип I; RTA - дистално; Класически RTA

• Анатомия на бъбреците
• Бъбрек - кръв и урина

Бушински Д.А. Камъни в бъбреците. В: Melmed S, Auchus RJ, Goldfine AB, Koenig RJ, Rosen CJ, eds. Учебник по ендокринология на Уилямс. 14-то изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier; 2020: глава 32.

Dixon BP. Бъбречна тубулна ацидоза. В: Kliegman RM, St Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Учебник по педиатрия на Нелсън. 21-во изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier; 2020: глава 547.

Seifter JL. Нарушения на киселинно-алкалната основа. В: Goldman L, Schafer AI, eds. Медицина Goldman-Cecil. 26-то изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier; 2020: глава 110.