Дефицит на фактор VII

Дефицитът на фактор VII (седем) е нарушение, причинено от липсата на протеин, наречен фактор VII в кръвта. Това води до проблеми със съсирването на кръвта (коагулацията).

Когато кървите, в тялото протичат поредица от реакции, които помагат за образуването на кръвни съсиреци. Този процес се нарича коагулационна каскада. Той включва специални протеини, наречени коагулация или фактори на съсирването. Може да имате по-голям шанс за излишно кървене, ако един или повече от тези фактори липсват или не функционират както трябва.

Фактор VII е един такъв фактор на коагулация. Дефицитът на фактор VII протича в семейства (по наследство) и е много рядък. И двамата родители трябва да имат гена, за да предадат разстройството на децата си. Фамилната анамнеза за нарушение на кървенето може да бъде рисков фактор.

Дефицитът на фактор VII може да се дължи и на друго състояние или употреба на определени лекарства. Това се нарича придобит дефицит на фактор VII. Може да бъде причинено от:

• Нисък витамин К (някои бебета се раждат с дефицит на витамин К)
• Тежки чернодробни заболявания
• Употреба на лекарства, които предотвратяват съсирването (антикоагуланти като варфарин)

Симптомите могат да включват някое от следните:

• Кървене от слузните мембрани
• Кървене в ставите
• Кървене в мускулите
• Леко натъртване
• Силно менструално кървене
• Кървене от носа, които не спират лесно
• Кървене от пъпна връв след раждането

Тестовете, които могат да бъдат направени, включват:

• Частично тромбопластиново време (PTT)
• Активност на плазмен фактор VII
• Протромбиново време (PT)
• Смесително проучване, специален PTT тест за потвърждаване на дефицит на фактор VII

Кървенето може да се контролира чрез получаване на интравенозни (IV) инфузии на нормална плазма, концентрати на фактор VII или генетично произведен (рекомбинантен) фактор VII.

Ще ви е необходимо често лечение по време на епизоди на кървене, тъй като фактор VII не трае дълго в тялото. Може да се използва и форма на фактор VII, наречена NovoSeven.

Ако имате дефицит на фактор VII поради липса на витамин К, можете да приемате този витамин през устата, чрез инжекции под кожата или през вена (интравенозно).

Ако имате това нарушение на кървенето, не забравяйте да:

• Кажете на своите доставчици на здравни грижи, преди да имате някакъв вид процедура, включително хирургическа и стоматологична работа.
• Кажете на членовете на семейството си, защото те може да имат същото разстройство, но все още не го знаят.

Тези ресурси могат да предоставят повече информация за дефицит на фактор VII:

• Национална фондация за хемофилия: Други факторни недостатъци - www.hemophilia.org/Bleeding-Disorders/Types-of-Bleeding-Disorders/Other-Factor-Deficiency
• Национална организация за редки заболявания - rarediseases.org/rare-diseases/factor-vii-deficiency
• Начална справка за генетиката на NLM - ghr.nlm.nih.gov/condition/factor-vii-deficiency

Можете да очаквате добър резултат с подходящо лечение.

Наследственият дефицит на фактор VII е състояние за цял живот.

Перспективите за придобития дефицит на фактор VII зависят от причината. Ако е причинено от чернодробно заболяване, резултатът зависи от това колко добре може да се лекува чернодробното ви заболяване. Приемът на витамин К добавки ще лекува дефицита на витамин К.

Усложненията могат да включват:

• Прекомерно кървене (кръвоизлив)
• Инсулт или други проблеми с нервната система от кървене от централната нервна система
• Проблеми със ставите в тежки случаи, когато кървенето се случва често

Потърсете спешно лечение веднага, ако имате тежко, необяснимо кървене.

Не е известна превенция за наследствен дефицит на фактор VII. Когато причината е липсата на витамин К, използването на витамин К може да помогне.

Дефицит на проконвертин; Недостиг на външен фактор; Дефицит на ускорител на преобразуване на серумния протромбин; Болест на Александър

• Образуване на кръвен съсирек
• Кръвни съсиреци

Gailani D, Wheeler AP, Neff AT. Редки недостатъци на фактора на коагулацията. В: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Хематология: основни принципи и практика. 7-мо изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier; 2018: глава 137.

Зала JE. Хемостаза и коагулация на кръвта. В зала JE, изд. Учебник по медицинска физиология на Гайтън и Хол. 13-то изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier; 2016: глава 37.

Рагни М.В. Хеморагични нарушения: недостатъци на коагулационния фактор. В: Goldman L, Schafer AI, eds. Медицина Goldman-Cecil. 25-то изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier Saunders; 2016: глава 174.