Дефицит на фактор V

Дефицитът на фактор V е нарушение на кървенето, което се предава чрез семейства. Засяга способността на кръвта да се съсирва.

Съсирването на кръвта е сложен процес, включващ до 20 различни протеини в кръвната плазма. Тези протеини се наричат ​​фактори на кръвосъсирването.

Дефицитът на фактор V се дължи на липсата на фактор V. Когато някои фактори на кръвосъсирването са ниски или липсват, кръвта ви не се съсирва правилно.

Дефицитът на фактор V е рядък. Може да бъде причинено от:

• Дефектен ген на фактор V, предаван през семейства (наследен)
• Антитяло, което пречи на нормалната функция на фактор V

Можете да развиете антитяло, което пречи на фактор V:

• След раждането
• След третиране с определен вид фибриново лепило
• След операция
• С автоимунни заболявания и някои видове рак

Понякога причината е неизвестна.

Заболяването е подобно на хемофилия, с изключение на това, че кървенето в ставите е по-рядко. При наследствената форма на дефицит на фактор V фамилната анамнеза за нарушение на кървенето е рисков фактор.

Често се случва прекомерно кървене с менструални периоди и след раждане. Други симптоми могат да включват:

• Кървене в кожата
• Кървене от венците
• Прекомерно натъртване
• Кървене от носа
• Продължителна или прекомерна загуба на кръв с операция или травма
• Кръвоизлив от пъпна пън

Тестовете за откриване на дефицит на фактор V включват:

• Анализ на фактор V
• Тестове за съсирване на кръвта, включително частично тромбопластиново време (PTT) и протромбиново време
• Време за кървене

Ще получите инфузия с прясна кръвна плазма или прясно замразена плазма по време на епизод на кървене или след операция. Тези лечения временно ще коригират дефицита.

Перспективата е добра с диагностика и правилно лечение.

Може да се появи тежко кървене (кръвоизлив).

Отидете в спешното отделение или се обадете на 911 или на местния номер за спешни случаи, ако имате необяснима или продължителна загуба на кръв.

Парахемофилия; Болест на Оурен; Нарушение на кървенето - дефицит на фактор V

• Образуване на кръвен съсирек
• Кръвни съсиреци

Gailani D, Wheeler AP, Neff AT. Редки недостатъци на фактора на коагулацията. В: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Хематология: основни принципи и практика. 7-мо изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier; 2018: глава 137.

Рагни М.В. Хеморагични нарушения: недостатъци на коагулационния фактор. В: Goldman L, Schafer AI, eds. Медицина Goldman-Cecil. 26-то изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier; 2020: глава 165.

Скот JP, Flood VH. Наследствени дефицити на съсирващ фактор (нарушения на кървенето). В: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Учебник по педиатрия на Нелсън. 21-во изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier; 2020: глава 503.