Тромботична тромбоцитопенична пурпура

Тромботичната тромбоцитопенична пурпура (ТТР) е кръвно разстройство, при което тромбоцитните бучки се образуват в малки кръвоносни съдове. Това води до нисък брой тромбоцити (тромбоцитопения).

Това заболяване може да бъде причинено от проблеми с ензим (вид протеин), който участва в съсирването на кръвта. Този ензим се нарича ADAMTS13. Липсата на този ензим води до натрупване на тромбоцити. Тромбоцитите са част от кръвта, която подпомага съсирването на кръвта.

Тъй като тромбоцитите се слепват, в кръвта в други части на тялото има по-малко тромбоцити, които помагат за съсирването. Това може да доведе до кървене под кожата.

В някои случаи разстройството се предава чрез семейства (по наследство). В тези случаи хората се раждат с естествено ниски нива на този ензим.

Това състояние може да бъде причинено и от:

• Рак
• Химиотерапия
• Трансплантация на хематопоетични стволови клетки
• ХИВ инфекция
• Хормонозаместителна терапия и естрогени
• Лекарства (включително тиклопидин, клопидогрел, хинин и циклоспорин А)

Симптомите могат да включват някое от следните:

• Кървене в кожата или слузните мембрани
• Объркване
• Умора, слабост
• Висока температура
• Главоболие
• Блед цвят на кожата или жълтеникав цвят на кожата
• Задух
• Бърз сърдечен ритъм (над 100 удара в минута)

Тестовете, които могат да бъдат поръчани, включват:

• ADAMTS 13 ниво на активност
• Билирубин
• Кръвна мазка
• Пълна кръвна картина (CBC)
• Ниво на креатинин
• Ниво на лактат дехидрогеназа (LDH)
• Брой на тромбоцитите
• Анализ на урината
• Хаптоглобин
• Тест на Кумбс

Може да имате лечение, наречено плазмен обмен. Той премахва анормалната ви плазма и я замества с нормална плазма от здрав донор. Плазмата е течната част от кръвта, която съдържа кръвни клетки и тромбоцити. Плазменият обмен също замества липсващия ензим.

Процедурата се извършва по следния начин:

• Първо, кръвта ви е взета, сякаш дарявате кръв.
• Тъй като кръвта се предава през машина, която разделя кръвта на различните й части, абнормната плазма се отстранява и кръвните Ви клетки се спасяват.
• След това кръвните Ви клетки се комбинират с нормална плазма от донор и след това Ви се връщат.

Това лечение се повтаря всеки ден, докато кръвните тестове покажат подобрение.

Хората, които не реагират на това лечение или чието състояние често се връща, може да се наложи да:

• Операция за отстраняване на далака им
• Вземете лекарства, които потискат имунната система, като стероиди или ритуксимаб

Повечето хора, подложени на плазмен обмен, се възстановяват напълно. Но някои хора умират от това заболяване, особено ако то не бъде диагностицирано веднага. При хора, които не се възстановяват, това състояние може да стане дългосрочно (хронично).

Усложненията могат да включват:

• Бъбречна недостатъчност
• Нисък брой тромбоцити (тромбоцитопения)
• Нисък брой на червените кръвни клетки (причинен от преждевременното разграждане на червените кръвни клетки)
• Проблеми с нервната система
• Тежко кървене (кръвоизлив)
• Удар

Обадете се на вашия доставчик на здравни грижи, ако имате някакви необясними кръвоизливи.

Тъй като причината е неизвестна, няма известен начин за предотвратяване на това състояние.

TTP

• Кръвни клетки

Abrams CS. Тромбоцитопения. В: Goldman L, Schafer AI, eds. Медицина Goldman-Cecil. 25-то изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier Saunders; 2016: глава 172.

Национален уебсайт на Института за сърце, белия дроб и кръв. Тромботична тромбоцитопенична пурпура. www.nhlbi.nih.gov/health-topics/thrombotic-thrombocytopenic-purpura. Достъп до 1 март 2019 г.

Schneidewend R, Epperla N, Friedman KD. Тромботична тромбоцитопенична пурпура и хемолитично-уремичен синдром. В: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Хематология: основни принципи и практика. 7-мо изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier; 2018: глава 134.