Вторична системна амилоидоза

Вторичната системна амилоидоза е нарушение, при което анормални протеини се натрупват в тъканите и органите. Бучки от анормални протеини се наричат ​​амилоидни отлагания.

Вторично означава, че се появява поради друга болест или ситуация. Например това състояние обикновено възниква поради продължителна (хронична) инфекция или възпаление. За разлика от това, първичната амилоидоза означава, че няма друго заболяване, което да е причина за състоянието.

Системно означава, че болестта засяга цялото тяло.

Точната причина за вторична системна амилоидоза не е известна. По-вероятно е да развиете вторична системна амилоидоза, ако имате продължителна инфекция или възпаление.

Това състояние може да възникне при:

• Анкилозиращ спондилит - форма на артрит, която засяга най-вече костите и ставите в гръбначния стълб
• Бронхиектазия - заболяване, при което големите дихателни пътища в белите дробове са увредени от хронична инфекция
• Хроничен остеомиелит - костна инфекция
• Кистозна фиброза - заболяване, което кара гъста, лепкава слуз да се натрупва в белите дробове, храносмилателния тракт и други области на тялото, което води до хронична инфекция на белите дробове
• Фамилна средиземноморска треска - наследствено разстройство на многократни трески и възпаления, което често засяга лигавицата на корема, гърдите или ставите
• Космата клетъчна левкемия - вид рак на кръвта
• Болест на Ходжкин - рак на лимфната тъкан
• Ювенилен идиопатичен артрит - артрит, който засяга деца
• Множествен миелом - вид рак на кръвта
• Синдром на Reiter - група състояния, които причиняват подуване и възпаление на ставите, очите и пикочните и гениталните системи)
• Ревматоиден артрит
• Системен лупус еритематозус - автоимунно разстройство
• Туберкулоза

Симптомите на вторичната системна амилоидоза зависят от това коя телесна тъкан е засегната от протеиновите отлагания. Тези отлагания увреждат нормалните тъкани. Това може да доведе до симптомите или признаците на това заболяване, включително:

• Кървене в кожата
• Умора
• Неравномерен сърдечен ритъм
• Изтръпване на ръцете и краката
• Обрив
• Задух
• Трудности при преглъщане
• Подути ръце или крака
• Подут език
• Слаб ръчен захват
• Отслабване

Доставчикът на здравни грижи ще извърши физически преглед и ще попита за вашите симптоми.

Тестовете, които могат да бъдат направени, включват:

• Абдоминална ехография (може да покаже подут черен дроб или далак)
• Биопсия или аспирация на мазнини точно под кожата (подкожна мазнина)
• Биопсия на ректума
• Биопсия на кожата
• Биопсия на костен мозък
• Кръвни тестове, включително креатинин и BUN
• Ехокардиограма
• Електрокардиограма (ЕКГ)
• Нервна скорост на проводимост
• Анализ на урината

Състоянието, което причинява амилоидоза, трябва да се лекува. В някои случаи се предписва лекарството колхицин или биологично лекарство (лекарство, което лекува имунната система).

Колко добре се справя човек зависи от това кои органи са засегнати. Също така зависи от това дали болестта, която я причинява, може да бъде контролирана. Ако заболяването засяга сърцето и бъбреците, това може да доведе до органна недостатъчност и смърт.

Здравните проблеми, които могат да бъдат резултат от вторична системна амилоидоза, включват:

• Ендокринна недостатъчност
• Сърдечна недостатъчност
• Бъбречна недостатъчност
• Дихателна недостатъчност

Обадете се на вашия доставчик, ако имате симптоми на това състояние. Следват сериозни симптоми, които се нуждаят от бърза медицинска помощ:

• Кървене
• Неравномерен сърдечен ритъм
• Изтръпване
• Задух
• Подуване
• Слабо сцепление

Ако имате заболяване, за което е известно, че увеличава риска от това състояние, уверете се, че го лекувате. Това може да помогне за предотвратяване на амилоидоза.

Амилоидоза - вторична системна; АА амилоидоза

• Амилоидоза на пръстите
• Амилоидоза на лицето
• Антитела

Герц М.А. Амилоидоза. В: Goldman L, Schafer AI, eds. Медицина Goldman-Cecil. 25-то изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier Saunders; 2016: глава 188.

Papa R, Lachmann HJ. Вторичен, AA, амилоидоза. Rheum Dis Clin North Am. 2018; 44 (4): 585-603. PMID: 30274625 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30274625.