Дерматомиозит

Дерматомиозитът е мускулно заболяване, което включва възпаление и кожен обрив. Полимиозитът е подобно възпалително състояние, което също включва мускулна слабост, подуване, чувствителност и увреждане на тъканите, но не и кожен обрив. И двете са част от по-голяма група заболявания, наречена възпалителна миопатия.

Причината за дерматомиозит е неизвестна. Експертите смятат, че това може да се дължи на вирусна инфекция на мускулите или проблем с имунната система на организма. Може да се появи и при хора, които имат рак на корема, белия дроб или други части на тялото.

Всеки може да развие това състояние. Най-често се среща при деца на възраст от 5 до 15 години и възрастни на възраст от 40 до 60 г. Засяга жените по-често, отколкото мъжете.

Симптомите могат да включват:

• Мускулна слабост, скованост или болезненост
• Проблеми с преглъщането
• Лилав цвят на горните клепачи
• Лилаво-червен кожен обрив
• Задух

Мускулната слабост може да се появи внезапно или да се развие бавно в продължение на седмици или месеци. Може да имате проблеми с вдигането на ръцете над главата, ставането от седнало положение и изкачването по стълбите.

Обривът може да се появи по лицето, кокалчетата, врата, раменете, горната част на гърдите и гърба.

Доставчикът на здравни грижи ще направи физически преглед. Тестовете могат да включват:

• Кръвен тест за проверка на нивата на мускулни ензими, наречени креатин фосфокиназа и алдолаза
• Кръвни тестове за автоимунни заболявания
• ЕКГ
• Електромиография (EMG)
• Ядрено-магнитен резонанс (ЯМР)
• Мускулна биопсия
• Кожна биопсия
• Други скринингови тестове за рак
• Рентгенова снимка на гръдния кош и КТ на гръдния кош
• Тестове за белодробна функция
• Проучване на преглъщането
• Специфични за миозит и свързани автоантитела

Основното лечение е използването на кортикостероидни лекарства. Дозата на лекарството бавно се намалява, тъй като мускулната сила се подобрява. Това отнема около 4 до 6 седмици. Може да останете на ниска доза кортикостероидно лекарство след това.

Лекарства за потискане на имунната система могат да се използват за заместване на кортикостероидите. Тези лекарства могат да включват азатиоприн, метотрексат или микофенолат.

Леченията, които могат да бъдат изпробвани, когато заболяването, което остава активно въпреки тези лекарства, са:

• Интравенозен гама глобулин
• Биологични лекарства

Когато мускулите ви станат по-силни, вашият доставчик може да ви каже бавно да намалите дозите си. Много хора с това състояние трябва да приемат лекарство, наречено преднизон, до края на живота си.

Ако ракът е причина за състоянието, мускулната слабост и обрив може да се подобрят, когато туморът бъде отстранен.

Симптомите могат да изчезнат напълно при някои хора, като деца.

Състоянието може да бъде фатално при възрастни поради:

• Тежка мускулна слабост
• Недохранване
• Пневмония
• Белодробна недостатъчност

Основните причини за смърт при това състояние са рак и белодробни заболявания.

Хората с белодробни заболявания с анти-MDA-5 антитела имат лоша прогноза въпреки настоящото лечение.

Усложненията могат да включват:

• Болест на дробовете
• Остра бъбречна недостатъчност
• Рак (злокачествено заболяване)
• Възпаление на сърцето
• Болки в ставите

Обадете се на вашия доставчик, ако имате мускулна слабост или други симптоми на това състояние.

• Дерматомиозит - Gottron папула
• Дерматомиозит - папули на Готрон на ръката
• Дерматомиозит - клепачи на хелиотроп
• Дерматомиозит на краката
• Дерматомиозит - Gottron папула
• Паронихия - кандидоза
• Дерматомиозит - хелиотропен обрив по лицето

Aggarwal R, Rider LG, Ruperto N, et al. 2016 Американски колеж по ревматология / Европейска лига срещу критериите за ревматизъм за минимален, умерен и основен клиничен отговор при възрастен дерматомиозит и полимиозит: Международна група за оценка на миозита и клинични изследвания / Международна организация за педиатрична ревматология, съвместна инициатива. Ревматол за артрит. 2017; 69 (5): 898-910. PMID: 28382787 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28382787.

Dalakas MC. Възпалителни мускулни заболявания. N Engl J Med. 2015; 373 (4): 393-394. PMID: 26200989 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26200989.

Nagaraju K, Gladue HS, Lundberg IE. Възпалителни заболявания на мускулите и други миопатии. В: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O’Dell JR, eds. Учебник по ревматология на Кели и Фирещайн. 10-то изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier; 2017: глава 85.

Уебсайт на Националната организация за редки заболявания. Дерматомиозит. rarediseases.org/rare-diseases/dermatomyositis/. Достъп на 1 април 2019 г.