Белодробна артериовенозна фистула

Белодробната артериовенозна фистула е ненормална връзка между артерия и вена в белите дробове. В резултат кръвта преминава през белите дробове, без да получава достатъчно кислород.

Белодробните артериовенозни фистули обикновено са резултат от необичайно развитие на кръвоносните съдове на белия дроб. Най-често се срещат при хора с наследствена хеморагична телеангиектазия (HHT). Тези хора често имат анормални кръвоносни съдове в много други части на тялото.

Фистулите също могат да бъдат усложнение на чернодробно заболяване или нараняване на белите дробове, въпреки че тези причини са много по-рядко срещани.

Много хора нямат симптоми. Когато се появят симптоми, те могат да включват:

• Кървави храчки
• Затруднено дишане
• Затруднено упражнение
• Кървене от носа
• Задух при усилие
• Болка в гърдите
• Синя кожа (цианоза)
• Клубиране на пръстите

Доставчикът на здравни грижи ще ви прегледа. Изпитът може да покаже:

• Ненормални кръвоносни съдове (телеангиектазии) на кожата или лигавиците
• Ненормален звук, наречен шум, когато стетоскоп е поставен над анормалния кръвоносен съд
• Ниско съдържание на кислород, когато се измерва с пулсов оксиметър

Тестовете, които могат да бъдат направени, включват:

• Газове в артериалната кръв, със и без кислород (обикновено лечението с кислород не подобрява артериалния кръвен газ толкова, колкото се очаква)
• Пълна кръвна картина (CBC)
• Рентгенова снимка на гръдния кош
• КТ на гръден кош
• Ехокардиограма с изследване на мехурчета, за да се провери функцията на сърцето и да се оцени наличието на шънт
• Тестове за белодробна функция
• Перфузионно радионуклидно белодробно сканиране за измерване на дишането и циркулацията (перфузия) във всички области на белите дробове
• Белодробна артериограма за оглед на белодробните артерии

Малък брой хора, които нямат симптоми, може да не се нуждаят от лечение. За повечето хора с фистули лечението по избор е блокиране на фистулата по време на артериограма (емболизация).

Някои хора може да се нуждаят от операция за отстраняване на анормалните съдове и близката белодробна тъкан.

Когато артериовенозните фистули са причинени от чернодробно заболяване, лечението е чернодробна трансплантация.

Перспективата за хората с HHT не е толкова добра, колкото за тези без HHT. За хора без HHT операцията за отстраняване на анормални съдове обикновено има добър резултат и е малко вероятно състоянието да се върне.

За хората с чернодробно заболяване като причина прогнозата зависи от чернодробно заболяване.

Усложненията могат да включват:

• Кървене в белия дроб
• Инсулт поради кръвен съсирек, който преминава от белите дробове до ръцете, краката или мозъка (парадоксална венозна емболия)
• Инфекция в мозъка или сърдечната клапа, особено при пациенти с HHT

Обадете се на вашия доставчик, ако често имате кървене от носа или затруднено дишане, особено ако имате лична или семейна история на HHT.

Тъй като HHT често е генетичен, профилактиката обикновено не е възможна. Генетичното консултиране може да помогне в някои случаи.

Артериовенозна малформация - белодробна

Шовлин CL, Джаксън JE. Белодробни съдови аномалии. В: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, et al, eds. Учебник по респираторна медицина на Мъри и Надел. 6-то изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier Saunders; 2016: глава 61.

Stowell J, Gilman MD, Walker CM. Вродени малформации на гръдния кош. В: Shepard JO, изд. Торакално изображение: Реквизитите. 3-то изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier; 2019: глава 8.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Вродено сърдечно заболяване при възрастен и педиатричен пациент. В: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Сърдечно заболяване на Браунвалд: Учебник по сърдечно-съдова медицина. 11-то изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier; 2019: глава 75.