Цианотична болест на сърцето

Цианотичната болест на сърцето се отнася до група от много различни сърдечни дефекти, които присъстват при раждането (вродени). Те водят до ниско ниво на кислород в кръвта. Цианозата се отнася до синкав цвят на кожата и лигавиците.

Обикновено кръвта се връща от тялото и тече през сърцето и белите дробове.

• Кръв с ниско съдържание на кислород (синя кръв) се връща от тялото в дясната страна на сърцето.
• След това дясната страна на сърцето изпомпва кръвта в белите дробове, където поема повече кислород и става червена.
• Богатата на кислород кръв се връща от белите дробове в лявата част на сърцето. Оттам се изпомпва към останалата част от тялото.

Сърдечните дефекти, с които се раждат децата, могат да променят начина, по който кръвта тече през сърцето и белите дробове. Тези дефекти могат да причинят по-малко кръв да тече към белите дробове. Те също могат да доведат до смесване на синя и червена кръв. Това води до изпомпване на зле кислородна кръв към тялото. Като резултат:

• Кръвта, която се изпомпва към тялото, е с по-ниско съдържание на кислород.
• По-малко кислород, доставен в тялото, може да направи кожата да изглежда синя (цианоза).

Някои от тези сърдечни дефекти включват сърдечните клапи. Тези дефекти принуждават синята кръв да се смесва с червената кръв чрез ненормални сърдечни канали. Сърдечните клапи се намират между сърцето и големите кръвоносни съдове, които отвеждат кръв към и от сърцето. Тези клапани се отварят достатъчно, за да преминава кръвта. След това се затварят, като не позволяват на кръвта да тече назад.

Дефектите на сърдечната клапа, които могат да причинят цианоза, включват:

• Трикуспидалната клапа (клапата между 2-те камери от дясната страна на сърцето) може да отсъства или да не може да се отвори достатъчно широко.
• Белодробната клапа (клапата между сърцето и белите дробове) може да липсва или да не може да се отвори достатъчно широко.
• Аортната клапа (клапата между сърцето и кръвоносния съд до останалата част на тялото) не може да се отвори достатъчно широко.

Други сърдечни дефекти могат да включват аномалии в развитието на клапата или в местоположението и връзките между кръвоносните съдове. Някои примери включват:

• Коарктация или пълно прекъсване на аортата
• Аномалия на Ебщайн
• Синдром на хипопластично ляво сърце
• Тетралогия на Фало
• Общо аномално белодробно венозно връщане
• Транспониране на големите артерии
• Truncus arteriosus

Някои медицински състояния при майката могат да увеличат риска от някои цианотични сърдечни заболявания при бебето. Някои примери включват:

• Химическа експозиция
• Генетични и хромозомни синдроми, като синдром на Даун, тризомия 13, синдром на Търнър, синдром на Марфан и синдром на Нунан
• Инфекции (като рубеола) по време на бременност
• Лошо контролирано ниво на кръвната захар при жени, които имат диабет по време на бременност
• Лекарства, предписани от вашия доставчик на здравни грижи или закупени сами и използвани по време на бременност
• Улични лекарства, използвани по време на бременност

Някои сърдечни дефекти причиняват големи проблеми веднага след раждането.

Основният симптом е цианозата - синкав цвят на устните, пръстите на ръцете и краката, който се причинява от ниското съдържание на кислород в кръвта. Това може да се случи, докато детето почива или само когато детето е активно.

Някои деца имат проблеми с дишането (диспнея). Те могат да влязат в клекнало положение след физическа активност, за да облекчат задуха.

Други имат заклинания, при които телата им изведнъж са огладнели от кислород. По време на тези заклинания симптомите могат да включват:

• Безпокойство
• Дишането твърде бързо (хипервентилация)
• Внезапно увеличаване на синкавия цвят на кожата

Кърмачетата могат да се уморяват или да се потят по време на хранене и може да не наддават толкова, колкото би трябвало.

Може да се появи припадък (синкоп) и болка в гърдите.

Други симптоми зависят от вида на цианотичното сърдечно заболяване и могат да включват:

• Проблеми с храненето или намален апетит, което води до лош растеж
• Сивкава кожа
• Подпухнали очи или лице
• Умора през цялото време

Физикалният преглед потвърждава цианозата. По-големите деца може да са с пръсти.

Лекарят ще слуша сърцето и белите дробове със стетоскоп. Може да се чуят ненормални сърдечни тонове, сърдечен шум и пукане на белите дробове.

Тестовете ще варират в зависимост от причината, но могат да включват:

• Рентгенова снимка на гръдния кош
• Проверка на нивото на кислород в кръвта с помощта на тест за газове в артериалната кръв или чрез проверка през кожата с пулсов оксиметър
• Пълна кръвна картина (CBC)
• ЕКГ (електрокардиограма)
• Разглеждайки сърдечната структура и кръвоносните съдове с помощта на ехокардиограма или ЯМР на сърцето
• Преминаване на тънка гъвкава тръба (катетър) в дясната или лявата страна на сърцето, обикновено от слабините (сърдечна катетеризация)
• Транскутанен кислороден монитор (пулсов оксиметър)
• Ехо-доплер

Някои бебета може да се наложи да останат в болницата след раждането, за да могат да получат кислород или да бъдат поставени на дихателна машина. Те могат да получат лекарства за:

• Отървете се от излишните течности
• Помогнете на сърцето да изпомпва по-силно
• Дръжте определени кръвоносни съдове отворени
• Лекувайте абнормен сърдечен ритъм или ритъм

Избраното лечение за повечето вродени сърдечни заболявания е операция за отстраняване на дефекта. Има много видове операции, в зависимост от вида на вродения дефект. Може да се наложи операция скоро след раждането или може да се забави с месеци или дори години. Някои операции могат да се организират, докато детето расте.

Вашето дете може да се наложи да приема хапчета за вода (диуретици) и други сърдечни лекарства преди или след операцията. Не забравяйте да следвате правилната дозировка. Редовното проследяване с доставчика е важно.

Много деца, претърпели сърдечна операция, трябва да приемат антибиотици преди, а понякога и след стоматологична работа или други медицински процедури. Уверете се, че имате ясни инструкции от доставчика на сърце на детето си.

Попитайте доставчика на детето си, преди да получите имунизации. Повечето деца могат да следват препоръчаните насоки за ваксинации в детска възраст.

Перспективата зависи от конкретното разстройство и неговата тежест.

Усложненията на цианотичната болест на сърцето включват:

• Ненормални сърдечни ритми и внезапна смърт
• Дългосрочно (хронично) високо кръвно налягане в кръвоносните съдове на белия дроб
• Сърдечна недостатъчност
• Инфекция в сърцето
• Удар
• Смърт

Обадете се на вашия доставчик, ако бебето ви има:

• Синкава кожа (цианоза) или сивкава кожа
• Затруднено дишане
• Болка в гърдите или друга болка
• Замайване, припадък или сърцебиене
• Проблеми с храненето или намален апетит
• Треска, гадене или повръщане
• Подпухнали очи или лице
• Умора през цялото време

Бременните жени трябва да получат добри пренатални грижи.

• Избягвайте употребата на алкохол и наркотици по време на бременност.
• Уведомете Вашия лекар, че сте бременна, преди да приемете някакви предписани лекарства.
• Вземете кръвен тест в началото на бременността, за да видите дали сте имунизирани срещу рубеола. Ако не сте имунизирани, трябва да избягвате излагане на рубеола и трябва да се имунизирате веднага след раждането.
• Бременните жени с диабет трябва да се опитват да получат добър контрол върху нивото на кръвната си захар.

Някои наследствени фактори могат да играят роля при вродените сърдечни заболявания. Много членове на семейството могат да бъдат засегнати. Ако планирате да забременеете, говорете с вашия доставчик за скрининг за генетични заболявания.

Сърдечен шунт отдясно наляво; Шунтиране на кръвообращението отдясно наляво

• Сърце - разрез през средата
• Сърдечна катетеризация
• Сърце - изглед отпред
• Тетралогия на Фало
• Клубиране
• Цианотична болест на сърцето

Bernstein D. Цианотична вродена болест на сърцето: оценка на критично болното новородено с цианоза и дихателен дистрес. В: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, MBBS, Wilson KM, eds. Учебник по педиатрия на Нелсън. 21-во изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier; 2019: глава 456.

Lange RA, Hillis LD. Вродени сърдечни заболявания. В: Bope ET, Kellerman RD, eds. Conn’s Current Therapy 2018. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier; 2018: 106-111.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Вродено сърдечно заболяване при възрастен и педиатричен пациент. В: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Сърдечно заболяване на Браунвалд: Учебник по сърдечно-съдова медицина. 11-то изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier; 2019: глава 75.