Тромбастения на Glanzmann

Тромбастенията на Glanzmann е рядко заболяване на кръвните тромбоцити. Тромбоцитите са част от кръвта, която подпомага съсирването на кръвта.

Тромбастенията на Glanzmann се причинява от липсата на протеин, който обикновено е на повърхността на тромбоцитите. Това вещество е необходимо на тромбоцитите да се слепват, за да образуват кръвни съсиреци.

Състоянието е вродено, което означава, че е налице от раждането. Има няколко генетични аномалии, които могат да причинят състоянието.

Симптомите могат да включват някое от следните:

• Силно кървене по време и след операция
• Кървящи венци
• Леко натъртване
• Силно менструално кървене
• Кървене от носа, които не спират лесно
• Продължително кървене с леки наранявания

Следните тестове могат да се използват за диагностициране на това състояние:

• Пълна кръвна картина (CBC)
• Тестове за агрегация на тромбоцити
• Анализ на тромбоцитната функция (PFA)
• Протромбиново време (PT) и частично тромбопластиново време (PTT)

Може да са необходими други тестове. Може да се наложи да бъдат тествани и членове на семейството.

Няма специфично лечение за това разстройство. Преливане на тромбоцити може да се дава на хора, които имат тежко кървене.

Следните организации са добри източници за информация относно тромбастенията на Glanzmann:

• Информационен център за генетични и редки болести (GARD) - rarediseases.info.nih.gov/diseases/2478/glanzmann-thrombasthenia
• Национална организация за редки заболявания (NORD) - rarediseases.org/rare-diseases/glanzmann-thrombasthenia

Тромбастенията на Glanzmann е състояние за цял живот и няма лечение. Трябва да предприемете специални стъпки, за да се опитате да избегнете кървене, ако имате това състояние.

Всеки, който има нарушение на кървенето, трябва да избягва приема на аспирин и други нестероидни противовъзпалителни лекарства (НСПВС) като ибупрофен и напроксен. Тези лекарства могат да удължат времето на кървене, като предотвратяват образуването на тромбоцити.

Усложненията могат да включват:

• Силно кървене
• Желязодефицитна анемия при жени с менструация поради необичайно обилно кървене

Обадете се на вашия доставчик на здравни услуги, ако:

• Имате кървене или синини с неизвестна причина
• Кървенето не спира след обичайните лечения

Тромбастенията на Glanzmann е наследствено състояние. Няма известна превенция.

Болест на Glanzmann; Тромбастения - Glanzmann

Bhatt MD, Ho K, Chan AKC. Нарушения на коагулацията при новороденото. В: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Хематология: основни принципи и практика. 7-мо изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier; 2018: глава 150.

Никълс WL. Болест на фон Вилебранд и хеморагични аномалии на тромбоцитната и съдовата функция. В: Goldman L, Schafer AI, eds. Медицина Goldman-Cecil. 25-то изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier Saunders; 2016: глава 173.