Селективен дефицит на IgA

Селективният дефицит на IgA е най-честото нарушение на имунната недостатъчност. Хората с това разстройство имат ниско или липсващо ниво на кръвен протеин, наречен имуноглобулин А.

Дефицитът на IgA обикновено се наследява, което означава, че се предава чрез семейства. Има обаче и случаи на индуциран от лекарства IgA дефицит.

Може да се наследи като автозомно доминираща или автозомно-рецесивна черта. Обикновено се среща при хора с европейски произход. По-рядко се среща при хора от други етнически групи.

Много хора със селективен дефицит на IgA нямат симптоми.

Ако човек има симптоми, те могат да включват чести епизоди на:

• Бронхит (инфекция на дихателните пътища)
• Хронична диария
• Конюнктивит (очна инфекция)
• Стомашно-чревно възпаление, включително улцерозен колит, болест на Crohn и болест, подобна на спру
• Инфекция в устата
• Среден отит (инфекция на средното ухо)
• Пневмония (белодробна инфекция)
• Синузит (инфекция на синусите)
• Кожни инфекции
• Инфекции на горните дихателни пътища

Други симптоми включват:

• Бронхиектазия (заболяване, при което малките въздушни торбички в белите дробове се увреждат и увеличават)
• Астма без известна причина

Може да има фамилна анамнеза за дефицит на IgA. Тестовете, които могат да бъдат направени, включват:

• Измервания на IgG подклас
• Количествени имуноглобулини
• Серумна имуноелектрофореза

Няма налично специфично лечение. Някои хора постепенно развиват нормални нива на IgA без лечение.

Лечението включва предприемане на стъпки за намаляване на броя и тежестта на инфекциите. Антибиотиците често са необходими за лечение на бактериални инфекции.

Имуноглобулините се дават през вена или чрез инжекция, за да се засили имунната система.

Лечението на автоимунните заболявания се основава на конкретния проблем.

Забележка: Хората с пълен IgA дефицит могат да развият анти-IgA антитела, ако им се дават кръвни продукти и имуноглобулини. Това може да доведе до алергии или животозастрашаващ анафилактичен шок. Въпреки това, те могат безопасно да получават IgA-изчерпани имуноглобулини.

Селективният дефицит на IgA е по-малко вреден от много други имунодефицитни заболявания.

Някои хора с IgA дефицит ще се възстановят сами и ще произвеждат IgA в по-големи количества за период от години.

Могат да се развият автоимунни нарушения като ревматоиден артрит, системен лупус еритематозус и целиакия.

Хората с IgA дефицит могат да развият антитела към IgA. В резултат на това те могат да имат тежки, дори животозастрашаващи реакции при преливане на кръв и кръвни продукти.

Ако имате дефицит на IgA, не забравяйте да го споменете на вашия доставчик на здравни грижи, ако имуноглобулинът или други кръвопреливания се препоръчват като лечение за някакво състояние.

Генетичното консултиране може да бъде от полза за бъдещите родители с фамилна анамнеза за селективен дефицит на IgA.

Дефицит на IgA; Имунодепресирани - IgA дефицит; Имуносупресирани - IgA дефицит; Хипогамаглобулинемия - IgA дефицит; Агамаглобулинемия - IgA дефицит

• Антитела

Cunningham-Rundles C. Първични имунодефицитни заболявания. В: Goldman L, Schafer AI, eds. Медицина Goldman-Cecil. 26-то изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier; 2020: глава 236.

Съливан KE, Бъкли RH. Първични дефекти в производството на антитела. В: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Учебник по педиатрия на Нелсън. 21-во изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier; 2020: глава 150.