Тетралогия на Фало

Тетралогията на Fallot е вид вроден сърдечен дефект. Вродено означава, че то присъства при раждането.

Тетралогията на Fallot причинява ниски нива на кислород в кръвта. Това води до цианоза (синкаво-лилав цвят на кожата).

Класическата форма включва четири дефекта на сърцето и основните му кръвоносни съдове:

• Дефект на вентрикуларната преграда (дупка между дясната и лявата камера)
• Стесняване на белодробния изходен тракт (клапата и артерията, които свързват сърцето с белите дробове)
• Преобладаваща аорта (артерията, която пренася богата на кислород кръв към тялото), която се измества над десния вентрикул и дефект на вентрикуларната преграда, вместо да излиза само от лявата камера
• Удебелена стена на дясната камера (хипертрофия на дясната камера)

Тетралогията на Fallot е рядка, но е най-честата форма на цианотична вродена сърдечна болест. Среща се еднакво често при мъжете и жените. Хората с тетралогия на Fallot са по-склонни да имат и други вродени дефекти.

Причината за повечето вродени сърдечни дефекти е неизвестна. Изглежда, че участват много фактори.

Факторите, които увеличават риска от това състояние по време на бременност, включват:

• Алкохолизъм при майката
• Диабет
• Майка, която е над 40 години
• Лошо хранене по време на бременност
• Рубеола или други вирусни заболявания по време на бременност

Децата с тетралогия на Fallot са по-склонни да имат хромозомни нарушения, като синдром на Даун, синдром на Alagille и синдром на DiGeorge (състояние, което причинява сърдечни дефекти, ниски нива на калций и лоша имунна функция).

Симптомите включват:

• Син цвят на кожата (цианоза), който се влошава, когато бебето е разстроено
• Вдигане на пръсти (уголемяване на кожата или костите около ноктите)
• Затруднено хранене (лоши хранителни навици)
• Ненатрупване на тегло
• Изпадам в безсъзнание
• Лошо развитие
• Клякане по време на епизоди на цианоза

Физическият преглед със стетоскоп почти винаги разкрива сърдечен шум.

Тестовете могат да включват:

• Рентгенова снимка на гръдния кош
• Пълна кръвна картина (CBC)
• Ехокардиограма
• Електрокардиограма (ЕКГ)
• ЯМР на сърцето (обикновено след операция)
• КТ на сърцето

Операция за възстановяване на тетралогията на Fallot се прави, когато бебето е много малко, обикновено преди 6-месечна възраст. Понякога е необходима повече от една операция. Когато се използват повече от една операция, първата операция се прави, за да помогне за увеличаване на притока на кръв към белите дробове.

Операция за коригиране на проблема може да се направи по-късно. Често през първите няколко месеца от живота се извършва само една коригираща операция. Прави се коригираща операция за разширяване на част от стеснения белодробен тракт и затваряне на дефекта на вентрикуларната преграда с пластир.

Повечето случаи могат да бъдат коригирани с операция. Бебетата, които са оперирани, обикновено се справят добре. Повече от 90% оцеляват до зряла възраст и живеят активен, здравословен и продуктивен живот. Без операция смъртта често настъпва, когато човек достигне 20-годишна възраст.

Хората, които са продължили, течността на белодробната клапа може да се наложи да бъде заменена.

Настоятелно се препоръчва редовно проследяване с кардиолог.

Усложненията могат да включват:

• Забавен растеж и развитие
• Нередовни сърдечни ритми (аритмии)
• Припадъци по време на периоди, когато няма достатъчно кислород
• Смърт от сърдечен арест, дори след хирургичен ремонт

Обадете се на вашия доставчик на здравни услуги, ако се развият нови необясними симптоми или детето има епизод на цианоза (синя кожа).

Ако дете с тетралогия на Fallot стане синьо, веднага поставете детето настрани или на гърба и поставете коленете до гърдите. Успокойте детето и веднага потърсете медицинска помощ.

Не е известен начин за предотвратяване на състоянието.

Tet; TOF; Вроден сърдечен дефект - тетралогия; Цианотична болест на сърцето - тетралогия; Роден дефект - тетралогия

• Детска сърдечна хирургия - освобождаване от отговорност

• Сърце - разрез през средата
• Тетралогия на Фало
• Цианотично „Tet spell“

Bernstein D. Цианотична вродена болест на сърцето: оценка на критично болното новородено с цианоза и дихателен дистрес. В: Kliegman RM, Stanton BF, St Geme JW, Schor NF, eds. Учебник по педиатрия на Нелсън. 21-то изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier; 2019: глава 456.

CD на Fraser, Kane LC. Вродени сърдечни заболявания. В: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, eds. Учебник по хирургия на Сабистън: Биологичните основи на съвременната хирургическа практика. 20-то изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier; 2017: глава 58.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Вродено сърдечно заболяване при възрастен и педиатричен пациент. В: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Сърдечно заболяване на Браунвалд: Учебник по сърдечно-съдова медицина. 11-то изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier; 2019: глава 75.