Мукополизахариди

Мукополизахаридите са дълги вериги от захарни молекули, които се намират в цялото тяло, често в слуз и в течност около ставите. По-често се наричат ​​гликозаминогликани.

Когато тялото не може да разгради мукополизахаридите, възниква състояние, наречено мукополизахаридози (MPS). MPS се отнася до група наследствени нарушения на метаболизма. Хората с MPS нямат или имат достатъчно вещество (ензим), необходимо за разграждането на веригите на захарните молекули.

Формите на MPS включват:

• MPS I (синдром на Hurler; синдром на Hurler-Scheie; синдром на Scheie)
• MPS II (синдром на Хънтър)
• MPS III (синдром на Sanfilippo)
• MPS IV (синдром на Morquio)

Гликозаминогликани; GAG

Кумар V, Абас АК, Астер JC. Генетични нарушения. В: Kumar V, Abbas AK, Aster JC, eds. Робинс и Котран Патологична основа на заболяването. 9-то изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier Saunders; 2015: глава 5.

Pyeritz RE. Наследствени заболявания на съединителната тъкан. В: Goldman L, Schafer AI, eds. Медицина Goldman-Cecil. 26-то изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier; 2020: глава 244.

Spranger JW. Мукополизахаридози. В: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Учебник по педиатрия на Нелсън. 21-во изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier; 2020: глава 107.