Аномална лява коронарна артерия от белодробната артерия

Аномалната лява коронарна артерия от белодробната артерия (ALCAPA) е сърдечен дефект. Лявата коронарна артерия (LCA), която пренася кръв към сърдечния мускул, започва от белодробната артерия вместо от аортата.

ALCAPA присъства при раждането (вродено).

ALCAPA е проблем, който възниква, когато сърцето на бебето се развива в началото на бременността. Развиващият се кръвоносен съд към сърдечния мускул не се прикрепя правилно.

В нормалното сърце LCA произхожда от аортата. Той доставя богата на кислород кръв към сърдечния мускул от лявата страна на сърцето, както и до митралната клапа (сърдечната клапа между горната и долната камера на сърцето от лявата страна). Аортата е основният кръвоносен съд, който отвежда богатата на кислород кръв от сърцето до останалата част от тялото.

При деца с ALCAPA LCA произхожда от белодробната артерия. Белодробната артерия е основният кръвоносен съд, който отвежда бедна на кислород кръв от сърцето до белите дробове, за да поеме кислорода.

Когато възникне този дефект, кръвта, в която липсва кислород, се пренася до сърдечния мускул от лявата страна на сърцето. Следователно сърдечният мускул не получава достатъчно кислород. Тъканта започва да умира поради липса на кислород. Това може да причини инфаркт на бебето.

Състояние, известно като "коронарна кражба" допълнително уврежда сърцето при бебета с ALCAPA. Ниското кръвно налягане в белодробната артерия кара кръвта от ненормално свързаната LCA да тече обратно към белодробната артерия, вместо към сърдечния мускул. Това води до по-малко кръв и кислород към сърдечния мускул. Този проблем може да доведе и до инфаркт при бебе. Коронарната кражба се развива с течение на времето при бебета с ALCAPA, ако състоянието не се лекува рано.

Симптомите на ALCAPA при кърмаче включват:

• Плач или изпотяване по време на хранене
• Раздразнителност
• Бледа кожа
• Лошо хранене
• Ускорено дишане
• Симптоми на болка или дистрес при бебето (често се бъркат с колики)

Симптомите могат да се появят през първите 2 месеца от живота на бебето.

Обикновено ALCAPA се диагностицира по време на ранна детска възраст. В редки случаи този дефект не се диагностицира, докато някой не е дете или възрастен.

По време на изпит доставчикът на здравни грижи вероятно ще открие признаци на ALCAPA, включително:

• Анормален сърдечен ритъм
• Разширено сърце
• Сърдечен шум (рядко)
• Бърз пулс

Тестовете, които могат да бъдат поръчани, включват:

• Ехокардиограма, която представлява ултразвук, който разглежда сърдечните структури и кръвния поток вътре в сърцето
• Електрокардиограма (ЕКГ), която измерва електрическата активност на сърцето
• Рентгенова снимка на гръдния кош
• ЯМР, който предоставя подробен образ на сърцето
• Сърдечна катетеризация, процедура, при която в сърцето се поставя тънка тръба (катетър), за да се види притока на кръв и да се направят точни измервания на кръвното налягане и нивата на кислород

Необходима е операция за коригиране на ALCAPA. В повечето случаи е необходима само една операция. Операцията обаче ще зависи от състоянието на бебето и размера на засегнатите кръвоносни съдове.

Ако сърдечният мускул, поддържащ митралната клапа, е сериозно повреден от намален кислород, бебето може също да се нуждае от операция за ремонт или подмяна на клапата. Митралната клапа контролира притока на кръв между камерите от лявата страна на сърцето.

Може да се направи сърдечна трансплантация, в случай че сърцето на бебето е сериозно увредено поради липса на кислород.

Използваните лекарства включват:

• Водни хапчета (диуретици)
• Лекарства, които правят сърдечния мускул помпа по-трудно (инотропни агенти)
• Лекарства, които намаляват натоварването на сърцето (бета-блокери, АСЕ инхибитори)

Без лечение повечето бебета не преживяват първата си година. Децата, които оцеляват без лечение, могат да имат сериозни сърдечни проблеми. Бебетата с този проблем, които не се лекуват, могат да умрат внезапно през следващите години.

С ранно лечение, като операция, повечето бебета се справят добре и могат да очакват нормален живот. Ще са необходими рутинни проследявания при сърдечен специалист (кардиолог).

Усложненията на ALCAPA включват:

• Сърдечен удар
• Сърдечна недостатъчност
• Проблеми със сърдечния ритъм
• Постоянно увреждане на сърцето

Обадете се на вашия доставчик, ако бебето ви:

• Диша бързо
• Изглежда много бледо
• Изглежда притеснен и често плаче

Аномален произход на лявата коронарна артерия, произтичаща от белодробната артерия; АЛКАПА; Синдром на ALCAPA; Синдром на Bland-White-Garland; Вроден сърдечен дефект - ALCAPA; Роден дефект - ALCAPA

• Аномална лява коронарна артерия

Братя JA, Frommelt MA, Jaquiss RDB, Myerburg RJ, Fraser CD Jr, Tweddell JS. Експертни насоки за консенсус: аномален аортен произход на коронарната артерия. J Thorac Cardiovasc Surg. 2017; 153 (6): 1440-1457. PMID: 28274557 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28274557/.

Братя JA, Gaynor JW. Хирургия за вродени аномалии на коронарните артерии. В: Sellke FW, del Nido PJ, Swanson SJ, eds. Хирургия на гърдите на Сабистън и Спенсър. 9-то изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier; 2016: глава 124.

Johnson JT, Harris M, Anderson RH, Spicer DE, Jacobs M, Tweddll JS, et al. Вродени коронарни аномалии. В: Wernovsky G, Anderson RH, Kumar K, et al. Anderson’s Pediatric Cardiology. 4-то изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier; 2020: глава 46.

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Други вродени сърдечни и съдови малформации. В: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Учебник по педиатрия на Нелсън. 21-во изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier; 2020: глава 459.