Декстрокардия

Декстрокардията е състояние, при което сърцето е насочено към дясната страна на гръдния кош. Обикновено сърцето сочи вляво. Състоянието е налице при раждането (вродено).

През ранните седмици на бременността сърцето на бебето се развива. Понякога се обръща така, че да сочи към дясната страна на гърдите вместо към лявата страна. Причините за това са неясни.

Има няколко вида декстрокардия. Много видове включват други дефекти в областта на сърцето и корема.

При най-простия тип декстрокардия сърцето е огледален образ на нормалното сърце и няма други проблеми. Това състояние е рядко. Когато това се случи, органите на корема и белите дробове често също ще бъдат подредени в огледално изображение. Например черният дроб ще бъде от лявата страна вместо от дясната.

Някои хора с огледална декстрокардия имат проблем с фините косми (ресничките), които филтрират въздуха, влизащ в носа и въздушните им канали. Това състояние се нарича синдром на Картагенер.

При по-често срещаните видове декстрокардия присъстват и други сърдечни дефекти. Най-често срещаните от тях включват:

• Двоен изход дясна камера (аортата се свързва с дясната камера, вместо с лявата камера)
• Дефект на възглавницата на ендокарда (стените, разделящи всичките 4 камери на сърцето, са зле оформени или липсват)
• Белодробна стеноза (стесняване на белодробната клапа) или атрезия (белодробната клапа не се формира правилно)
• Една камера (вместо две вентрикули, има една камера)
• Транспониране на големите съдове (аортата и белодробната артерия са превключени)
• Дефект на вентрикуларната преграда (дупка в стената, която разделя дясната и лявата камера на сърцето)

Коремните и гръдните органи при бебета с декстрокардия може да са ненормални и да не работят правилно. Много сериозен синдром, който се появява с декстрокардия, се нарича хетеротаксия. При това състояние много от органите не са на обичайните си места и може да не работят правилно. Например далакът може да липсва напълно. Далакът е важна част от имунната система, така че бебетата, родени без този орган, са застрашени от тежки бактериални инфекции и смърт. При друга форма на хетеротаксия съществуват няколко малки далака, но те може да не работят правилно.

Хетеротаксията може също да включва:

• Ненормална система на жлъчния мехур
• Проблеми с белите дробове
• Проблеми със структурата или положението на червата
• Тежки сърдечни дефекти
• Аномалии на кръвоносните съдове

Възможните рискови фактори за декстрокардия включват фамилна анамнеза за състоянието.

Няма симптоми на декстрокардия, ако сърцето е в норма.

Условия, които могат да включват декстрокардия, могат да причинят следните симптоми:

• Синкава кожа
• Затруднено дишане
• Невъзможност за растеж и наддаване на тегло
• Умора
• Жълтеница (жълта кожа и очи)
• Бледа кожа (бледност)
• Повтарящи се инфекции на синусите или белите дробове

Доставчикът на здравни грижи ще извърши физически преглед и ще попита за симптомите.

Тестовете за диагностициране на декстрокардия включват:

• Рентгенова снимка на гръдния кош
• КТ на сърцето
• Електрокардиограма
• ЯМР на сърцето
• Ехокардиограма

Пълната огледална декстрокардия без сърдечни дефекти не изисква лечение. Важно е обаче да уведомите доставчика на здравни грижи за детето, че сърцето е от дясната страна на гърдите. Тази информация може да бъде важна при някои изпити и тестове.

Видът на необходимото лечение зависи от сърдечните или физическите проблеми, които бебето може да има в допълнение към декстрокардията.

Ако сърдечни дефекти са налице с декстрокардия, бебето най-вероятно ще се нуждае от операция. Бебетата, които са много болни, може да се наложи да приемат лекарства, преди да могат да се оперират. Тези лекарства помагат на бебето да расте по-голямо, така че операцията е по-лесна за изпълнение.

Лекарствата включват:

• Водни хапчета (диуретици)
• Лекарства, които помагат на сърдечния мускул да помпа по-силно (инотропни агенти)
• Лекарства, които понижават кръвното налягане и облекчават натоварването на сърцето (АСЕ инхибитори)

Бебето може да се нуждае и от операция за коригиране на проблеми в коремните органи.

Децата със синдром на Картагенер ще се нуждаят от многократно лечение с антибиотици за инфекции на синусите.

Децата с липсваща или анормална далака се нуждаят от дългосрочни антибиотици.

Всички деца със сърдечни дефекти може да се наложи да приемат антибиотици преди операции или стоматологично лечение.

Бебетата с проста декстрокардия имат нормална продължителност на живота и не трябва да имат проблеми, свързани с местоположението на сърцето.

Когато декстрокардията се появи с други дефекти в сърцето и другаде в тялото, колко добре се справя бебето зависи от тежестта на другите проблеми.

Бебетата и децата без далак могат да имат чести инфекции. Това е поне частично предотвратимо при ежедневни антибиотици.

Усложненията зависят от това дали декстрокардията е част от по-голям синдром и дали в организма съществуват други проблеми. Усложненията включват:

• Блокирани черва (поради състояние, наречено чревна малротация)
• Сърдечна недостатъчност
• Инфекция (хетеротаксия без далак)
• Безплодие при мъжете (синдром на Картагенер)
• Повтарящи се пневмонии
• Повтарящи се инфекции на синусите (синдром на Картагенер)
• Смърт

Обадете се на вашия доставчик, ако бебето ви:

• Изглежда, че получава чести инфекции
• Не изглежда да наддава
• Лесно се гуми

Потърсете спешна помощ, ако бебето ви има:

• Синкав цвят на кожата
• Проблеми с дишането
• Пожълтяване на кожата (жълтеница)

Някои синдроми, които включват декстрокардия, могат да протичат в семейства. Ако имате фамилна анамнеза за хетеротаксия, говорете с вашия доставчик, преди да забременеете.

Не са известни начини за предотвратяване на декстрокардия.Избягването на употребата на незаконни наркотици (особено кокаин) преди и по време на бременност може да намали риска от този проблем.

Говорете с вашия доставчик, ако имате диабет. Това състояние може да допринесе за риска от дете с определени форми на декстрокардия.

Цианотичен сърдечен дефект - декстрокардия; Вроден сърдечен дефект - декстрокардия; Вроден дефект - декстрокардия

• Декстрокардия

Парк МК, Саламат М. Локализация на камерата и сърдечно нарушение. В: Park MK, Salamat M, eds. Детска кардиология на Park’s for Practitioners. 7-мо изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier; 2021: глава 17.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Вродено сърдечно заболяване при възрастен и педиатричен пациент. В: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Сърдечно заболяване на Браунвалд: Учебник по сърдечно-съдова медицина. 11-то изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier; 2019: глава 75.