Миелодиспластичен синдром

Миелодиспластичният синдром е група от нарушения, когато кръвните клетки, произведени в костния мозък, не узряват в здрави клетки. Това ви дава по-малко здрави кръвни клетки в тялото. Зрелите кръвни клетки може да не функционират правилно.

Миелодиспластичният синдром (MDS) е форма на рак. При около една трета от хората MDS може да се развие в остра миелоидна левкемия.

Стволовите клетки в костния мозък образуват различни видове кръвни клетки. При MDS ДНК в стволовите клетки се уврежда. Тъй като ДНК е повредена, стволовите клетки не могат да произвеждат здрави кръвни клетки.

Точната причина за MDS не е известна. В повечето случаи няма известна причина.

Рисковите фактори за MDS включват:

• Някои генетични нарушения
• Излагане на въздействие на околната среда или промишлени химикали, торове, пестициди, разтворители или тежки метали
• Пушене

Предшестващото лечение на рак увеличава риска от MDS. Това се нарича вторичен или свързан с лечението MDS.

• Някои химиотерапевтични лекарства увеличават шанса за развитие на MDS. Това е основен рисков фактор.
• Лъчевата терапия, когато се използва с химиотерапия, увеличава още повече риска от MDS.
• Хората, които имат трансплантация на стволови клетки, могат да развият MDS, тъй като те също получават високи дози химиотерапия.

MDS обикновено се среща при възрастни на възраст над 60 години. По-често се среща при мъжете.

Ранният стадий на MDS често няма симптоми. MDS често се открива по време на други кръвни изследвания.

Хората с много нисък кръвен брой често изпитват симптоми. Симптомите зависят от вида на засегнатите кръвни клетки и включват:

• Слабост или умора поради анемия
• Задух
• Лесно натъртване и кървене
• Малки червени или лилави точковидни точки под кожата, причинени от кървене
• Чести инфекции и треска

Хората с MDS имат недостиг на кръвни клетки. MDS може да намали броя на един или повече от следните:

• червени кръвни телца
• бели кръвни телца
• Тромбоцити

Формите на тези клетки също могат да бъдат променени. Вашият доставчик на здравни услуги ще направи пълна кръвна картина и кръвна цитонамазка, за да установи кой тип кръвни клетки са били засегнати.

Други тестове, които могат да бъдат извършени, са:

• Аспирация и биопсия на костен мозък.
• За идентифициране и класифициране на специфични видове MDS се използват тестове за цитохимия, поточна цитометрия, имуноцитохимия и имунофенотипиране.
• За генетичен анализ се използват цитогенетика и флуоресцентна in situ хибридизация (FISH). Цитогенетичното изследване може да открие транслокации и други генетични аномалии. FISH се използва за идентифициране на специфични промени в хромозомите. Генетичните вариации могат да помогнат за определяне на отговора на лечението.

Някои от тези тестове ще помогнат на вашия доставчик да определи какъв тип MDS имате. Това ще помогне на вашия доставчик да планира вашето лечение.

Вашият доставчик може да определи Вашите MDS като високорискови, междинни или нискорискови въз основа на:

• Тежестта на недостига на кръвни клетки в тялото ви
• Видовете промени във вашата ДНК
• Броят на незрелите бели кръвни клетки в костния мозък

Тъй като съществува риск MDS да се превърне в AML, може да се наложи редовно проследяване с вашия доставчик.

Вашето лечение ще зависи от няколко фактора:

• Независимо дали сте нискорискови или високорискови
• Типът MDS, който имате
• Вашата възраст, здраве и други състояния, които може да имате, като диабет или сърдечни заболявания

Целта на лечението с MDS е да предотврати проблеми поради недостиг на кръвни клетки, инфекции и кървене. Той може да се състои от:

• Кръвопреливане
• Лекарства, които насърчават производството на кръвни клетки
• Лекарства, които потискат имунната система
• Нискодозова химиотерапия за подобряване на броя на кръвните клетки
• Трансплантация на стволови клетки

Вашият доставчик може да опита едно или повече лечения, за да види на какво реагира вашият MDS.

Перспективите ще зависят от вашия тип MDS и тежестта на симптомите. Общото ви здраве също може да повлияе на шансовете ви за възстановяване. Много хора имат стабилна MDS, която не прогресира в рак с години, ако изобщо изобщо.

Някои хора с MDS могат да развият остра миелоидна левкемия (AML).

Усложненията на MDS включват:

• Кървене
• Инфекции като пневмония, стомашно-чревни инфекции, пикочни инфекции
• Остра миелоидна левкемия

Свържете се с вашия доставчик, ако:

• Чувствайте се слаби и уморени през повечето време
• Синини или кървене лесно, кървене от венците или чести кървене от носа
• Забелязвате червени или лилави петна от кървене под кожата

Злокачествено заболяване на миелоидите; Миелодиспластичен синдром; MDS; Прелевкемия; Тлееща левкемия; Рефрактерна анемия; Рефрактерна цитопения

• Аспирация на костен мозък

Hasserjian RP, ръководител DR. Миелодиспластични синдроми. В: Jaffe ES, Arber DA, Campo E, Harris NL, Quintanilla-Martinez L, eds. Хематопатология. 2-ро изд. Филаделфия Пенсилвания: Elsevier; 2017: глава 45.

Уебсайт на Националния институт по рака. Лечение на миелодиспластични / миелопролиферативни неоплазми (PDQ) - здравна професионална версия. www.cancer.gov/types/myeloproliferative/hp/mds-mpd-treatment-pdq. Актуализирано на 1 февруари 2019 г. Достъп до 17 декември 2019 г.

Steensma DP, Stone RM. Миелодиспластични синдроми. В: Goldman L, Schafer AI, eds. Медицина Goldman-Cecil. 26-то изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier; 2020: глава 172.