Връзката между екзокринна панкреатична недостатъчност и муковисцидоза

Съдържание

• Какво причинява муковисцидоза?
• Какви са рисковите фактори за муковисцидоза?
• Как са свързани EPI и муковисцидозата?
• Какви видове лечение се предлагат за EPI?
• Вземането

Кистозната фиброза е наследствено заболяване, което кара телесните течности да са плътни и лепкави, вместо тънки и течащи. Това силно засяга белите дробове и храносмилателната система.

Хората с муковисцидоза имат проблеми с дишането, тъй като слузта запушва дробовете им и ги прави уязвими към инфекции. Плътната слуз също запушва панкреаса и възпрепятства отделянето на храносмилателни ензими. Около 90 процента от хората с муковисцидоза също развиват екзокринна панкреатична недостатъчност (EPI).

Продължавайте да четете, за да научите повече за връзката между тези две условия.

Какво причинява муковисцидоза?

Муковисцидозата се причинява от дефект в гена CFTR. Мутация в този ген кара клетките да образуват гъсти, лепкави течности. Повечето хора с муковисцидоза се диагностицират в млада възраст.

Какви са рисковите фактори за муковисцидоза?

Муковисцидозата е генетично заболяване. Ако вашите родители имат заболяване или ако носят дефектен ген, вие сте изложени на повишен риск от развитие на болестта. Човек с муковисцидоза трябва да наследи два мутирали гена, по един от всеки родител. Ако носите само едно копие на гена, няма да имате муковисцидоза, но сте носител на болестта. Ако двама генни носители имат дете, има 25% шанс детето им да има муковисцидоза. Има 50 процента шанс детето им да носи гена, но да няма муковисцидоза.

Муковисцидозата е по-често срещана и при хората от северноевропейски произход.

Как са свързани EPI и муковисцидозата?

EPI е основно усложнение на муковисцидозата. Муковисцидозата е втората най-честа причина за EPI, след хроничния панкреатит. Това се случва, защото гъстата слуз в панкреаса блокира панкреасните ензими да навлязат в тънките черва.

Липсата на панкреатични ензими означава, че храносмилателният тракт трябва да приема частично несмляна храна. Мазнините и протеините са особено трудни за смилане от хората с EPI.

Това частично храносмилане и усвояване на храната може да доведе до:

• болка в корема
• подуване на корема
• запек
• диария
• мазни и разхлабени изпражнения
• отслабване
• недохранване

Дори ако ядете нормално количество храна, муковисцидозата може да затрудни поддържането на здравословно тегло.

Какви видове лечение се предлагат за EPI?

Здравословният начин на живот и балансираната диета могат да ви помогнат да управлявате своя EPI. Това означава ограничаване на приема на алкохол, избягване на тютюнопушенето и ядене на питателна диета с много зеленчуци и пълнозърнести храни. Повечето хора с муковисцидоза могат да ядат стандартна диета, при която 35 до 45 процента калории идват от мазнини.

Трябва също да приемате ензимни заместители с всичките си ястия и закуски, за да подобрите храносмилането. Употребата на добавки може да помогне за компенсиране на витамини, които EPI предотвратява абсорбирането на тялото ви.

Ако не можете да поддържате здравословно тегло, Вашият лекар може да предложи да използвате сонда за хранене през нощта, за да предотвратите недохранване от EPI.

Важно е Вашият лекар да наблюдава Вашата функция на панкреаса, дори ако в момента нямате намалена функция, тъй като тя може да намалее в бъдеще. По този начин състоянието ви ще стане по-управляемо и може да намали шансовете ви за по-нататъшно увреждане на панкреаса.

Вземането

В миналото хората с муковисцидоза са имали много кратка продължителност на живота. Днес 80 процента от хората с муковисцидоза достигат зряла възраст. Това се дължи на големия напредък в лечението и управлението на симптомите. Така че, въпреки че все още няма лечение за муковисцидоза, има много надежда.